1例伯-韦综合征合并肺炎患儿的护理体会

李丹凤 石彩晓 时富枝 赵 磊 弓少华 宋 瑞

伯-韦综合征(Beckwith-Wiedemann syndrome，BWS)即为脐膨出-巨舌-巨大发育综合征，属于常染色体显性遗传，是一种以脐膨出、舌体肥大、身体的一侧生长过剩为临床主要特征的生长调节性疾病。多数伴发内脏肥大、面部鲜红斑痣、肿瘤及新生儿期短暂性低血糖等临床表现。BWS于20世纪60年代先后由Beckwith、Wiedemann两位学者报道[1]。据统计该病发病率约为1/13 700，男女发病率同等，无种族差异，多数为散发性病例，仅有15%为家族性遗传[1-2]。目前国内有10余例报道[3]，尚无有效的治疗措施仅能对症支持治疗。然而临床显示细致周到、正确的护理有利于患儿长期预后恢复。笔者所在医院于2019年3月9日收治了1例BWS合并肺炎的患儿，经过精心护理住院期间病情平稳，无护理并发症发生，现将护理要点报道如下。

1 病例报告

患儿，男，胎龄40+3周，顺产出生，出生时体质量5 000 g，无出生窒息史。生后家属发现舌体肥大、外露，于生后16 d时发现吃奶差，伴有喉鸣，呼吸急促至当地医院治疗，未见好转，随后转入笔者所在医院。入院查体：体质量5 550 g，身长58 cm，头围37 cm，舌大，吐舌，右侧面颊较左侧面颊肥大，脐部可见膨出物，按之可回纳，右前臂及左侧腹股沟外侧可见一约2 cm×2 cm不规则红斑，不高出皮面，无破溃。实验室检查：血、尿、粪常规和肝肾功能、甲状腺指标均未见异常，血糖正常，维持在3.9～5.4 mmol/L。影像学检查：X线胸片提示肺炎；超声心动图提示房间隔缺损约3.4 mm；基因检测报告显示受检者甲基化异常。患儿入院后立即给予呼吸机机械通气。同时给予控制感染、加强呼吸道管理、营养支持对症等治疗及护理。14 d后患儿好转出院。

2 护理

2.1 病情观察

患儿入院后遵医嘱给予24 h心电监护，监护血压、心率、呼吸、血氧饱和度等，同时监测患儿的血糖，观察有无呼吸困难、发绀、四肢末梢循环及口腔黏膜异常，准确记录24 h出入量。密切关注患儿脐部膨出情况并做好记录，做到班班详细交接。有异常立即汇报医生给予处理，备好抢救物品，做好随时抢救准备。

2.2 基础护理

2.2.1 口腔护理

本例患儿舌体肥大，外露，增加了细菌感染的风险。因此，做好口腔护理至关重要。目前多采用2.0%～2.5%的碳酸氢钠溶液作为新生儿口腔护理液以预防呼吸机相关性肺炎(ventilator associated pneumonia,VAP)，但碳酸氢钠主要以抑制真菌繁殖为主[4]。国内外专家研究[5-6]显示使用新鲜母乳进行口腔护理，也可有效预防VAP。本例患儿使用新鲜母乳联合2.5%的碳酸氢钠溶液进行口腔护理。先用棉签蘸取2.5%碳酸氢钠溶液0.1 mL按口腔护理步骤进行擦拭；间隔3～5 min后，使用棉签蘸取新鲜母乳(非冷冻母乳，母乳冷冻后免疫特性发生改变),每次约用0.1 mL，擦拭步骤同前，再次清洁口腔。外露的舌面使用棉签蘸取0.9%氯化钠溶液擦拭。口腔内护理频次为6 h/次，外露舌面护理为4 h/次。患儿在院期间口腔黏膜未出现红斑、水肿、糜烂、溃疡、鹅口疮，机械通气期间未发生VAP。

2.2.2 脐部护理

做好脐部清洁，保持脐部干燥。患儿机械通气时，鼻饲喂养后1 h及时开放胃肠减压，以降低腹压，防止脐环增大。做好班班交接，每次给患儿更换尿不湿时，密切关注脐部情况，及时反馈。

2.3 保持呼吸道通畅

本例患儿舌体肥大，易继发造成舌后坠，导致呼吸道阻塞。常规仰卧位由于重力作用会加剧舌坠向咽部，阻塞上呼吸道[7]。因此采用左、右侧卧位及俯卧位交替进行以减轻舌后坠[8]。因患儿右侧面颊肥大，尽量避免压迫，侧卧位时缩短右侧卧位时间。在患儿背侧放置1个小包被，固定维持体位，并多次变换体位。俯卧位时，在患儿胸前部放置自制水枕(使用1双一次性无菌手套灌装35～40 ℃温水并扎紧，手套双手指部位交叉放置后，使用灭菌小棉衣包裹)，将患儿头面部偏向右侧，患儿俯卧位时护理人员时刻在身边，防止窒息。护士自制体位更换记录单及床头醒目标识，严格交接班。该患儿通过俯卧位及左、右侧卧位的正确体位摆放后，呼吸困难有所改善。严密监测患儿生命体征，该例患儿血氧饱和度维持在90%以上。

2.4 机械通气护理

患儿入院后立即给予呼吸机机械通气。做好气道的湿化。笔者所在科室使用Siemens Servo呼吸机进行蒸汽加温、加湿，湿化罐温度调控在36～37 ℃。并在湿化罐上采用输血器连接灭菌注射用水，湿化罐内水位不足1/3时，人为控制滴入，并关注管路内的冷凝水，给予及时倾倒。严格掌握吸痰时机，采用浅层吸痰法按需吸痰。每次吸痰前给予高浓度氧气吸入。机械通气2 d后，痰液黏稠，不易吸出，给予0.9%氯化钠溶液在吸气回路端连接雾化器进行雾化湿化。每班观察患儿痰液性状，雾化吸入3 d后痰液变稀薄，可顺利吸出。吸痰时严密观察患儿的生命体征及痰液的性状、颜色、量及黏稠度并详细记录。吸痰后给予再次评估是否有效。患儿机械通气期间未有并发症的发生。患儿机械通气1周后撤除呼吸机，给予鼻氧管吸氧，患儿心率136次/min，SpO2波动为90%～95%，呼吸波动为35～50次/min。

2.5 合理喂养

母乳对新生儿的生长发育有着极其重要的影响[9-11]。本例患儿住院14 d全部给予母乳喂养，护士在患儿入院后向家长详细讲解母乳喂养的优点和必要性，同时教会家长母乳收集、储存、转运步骤和流程，确保给予患儿正确、安全的母乳喂养。患儿机械通气期间给予鼻饲喂养，鼻饲喂养1 h后开放胃肠减压，缓解腹部压力。患儿在撤除呼吸机后积极给予全量经口喂养。该例患儿先给予经口喂养，余量给予鼻饲喂养。此喂养方式2 d后患儿可全量给予经口喂养，在经口喂养时采取头高侧卧位，使用十字口奶嘴，奶瓶选择挤压式。喂养时使奶嘴位于舌体中段，根据患儿吸吮的节奏间断性的压迫瓶壁，使患儿轻松吸吮奶液。采用少量多次的喂养方法，喂养时密切观察患儿有无呛咳、发绀、呕吐及血氧饱和度下降等，若出现以上症状，立即停止喂养、拍背和吸引处理，以保持呼吸道通畅。该例患儿至出院时已全量经口喂养3 d，均过程顺利。

2.6 健康宣教

因BWS患儿舌体肥大，易引起吸吮、咀嚼、发音及呼吸方面的困难。向家长讲解体位及喂养的重要性，不宜仰卧位，患儿睡眠时给予侧卧位，时刻保证患儿身边有人看护。母乳喂养困难时，可将母乳挤出至奶瓶中，使用专用奶嘴奶瓶喂养，宜少量多餐，按需喂养。和家属分享国内外相关案例，使家长树立信心，做好家庭护理，注意保暖，预防感冒，防止肺部感染。告知家长BWS可伴有多发畸形和腹部恶性肿瘤的倾向，要定期随访：出院2周后随访1次，3个月后每月门诊随访1次。如计划再次生育需咨询基因遗传门诊。

3 小结

Beckwith-Wiedemann综合征为先天性过度生长发育综合征，本例患儿主要以舌大、脐疝、一侧面部肥大、皮肤可见红斑、心脏结构改变等为临床表现，临床病例少见，可参考性护理更是鲜有研究。本例患儿采用个性化护理措施，保持呼吸道通畅，选用新鲜母乳联合碳酸氢钠进行口腔护理，使用专用奶嘴、奶瓶喂养等，达到良好的预期效果。同时与家长建立良好的沟通、帮助家长消除恐慌、焦虑等不良情绪，为家长出院后的护理建立了基础。