13例韧带样型纤维瘤病应用CT和MR的影像特征

高连荣（驻马店市第一人民医院放射科，河南 驻马店463000）

PCNSL属于恶性肿瘤，多发生于脑部和脊髓等中枢神经系统，疾病发病率较低仅为脑部肿瘤发生率的2%左右，属于较为罕见的非霍奇金淋巴瘤并未于身体其他部位发现。疾病并无特异性临床表现因此加大了诊断难度，同时实验室检查结果的特异性和指向性也不明显，因此早期诊断准确率不理想。疾病发展较快如果不能及时发现及时干预，会导致疾病迅速恶化，为此有效的诊断手段是确保治疗效果改善预后的关键［1］。随着影像学技术和设备的进步及发展，疾病的诊断准确度也有了显著提升。本次研究将本院收治的PCNSL患者作为研究对象，分别应用CT和MR进行疾病检查，并结合手术病理结果判断两种检查方法的临床应用价值。报道如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料 选取2019年5月～2020年5月本院经病理证实的DF患者13例。纳入标准：手术病理检查后确诊为DF，入组患者及家属均知晓研究详情，自愿接受两项检查，签署同意文件。排除标准：精神疾病患者、意识障碍或是智力低下患者、肝肾功能严重异常患者。13例患者中10例因局部存在无痛性包块后入院接受检查确诊，2例为体检过程中发现后确诊，1例为手术治疗后复发，13例患者血液检测结果均无异常表现。13例患者中男2例、女11例；年龄26～51（31.14±2.52）岁。

1.2 方法

1.2.1 CT检查仪器（生产厂家：荷兰飞利浦；型号：B rilliance 64），参数设置：电压和电流分别为120kV、200-500mA，层厚和层距分均为1mm，螺距为1。检查过程中患者保持仰卧位，扫描前0.5～1h内要求饮用500～1 500ml水后接受腹部扫描。增强扫描时取70～100ml碘海醇作为造影剂，肘静脉团注，注射速度控制在每秒3ml。注射完成后进行三期扫描，动脉期25s，静脉期60s，延迟期70s。收集数据输入到飞利浦工作站进行处理，完成多平面重组。

1.2.2 MR检查仪器为超导型核磁共振扫描仪（生产厂家：德国西门子；型号：magnetom3.0T）。患者保持仰卧位接受平扫。开展多序列MR扫描，扫描部位为横断位和矢状位，扫描序列分别为FLASH TW1（TR、TE分别为139ms、4.76ms），TSE TW1（TR、TE分别为1 900ms、76ms）；压脂FS T2W1（TR、TE分别为263ms、4.76ms），层厚、层距和FOV分别为6mm、1mm、250mm。经由肘静脉注入对比剂（钆喷酸葡胺）后进行轴位DW1增强扫描，矩阵为256×256，380mm×320mm视野，完成2次激励。扫描部位包括矢状位、TW1压脂横断位和冠状位。

1.3 影像学判定 检查所得图像资料均由2名以上资历丰富（工作年限高于5年）的阅片师分别进行独立分析后共同给予审定结果。详细分析CT和MR结果的具体表现情况，包括病灶发生部位、数量及肿瘤大小、形态、边界及和周围组织关系，钙化情况及是否存在囊变出血，详细记录平扫和增强扫描判断肿瘤实性部位的密度及信号情况，对疾病做出准确判定。

1.4 手术病理 手术中切除患者肿瘤组织，移送病理科规范进行检验。观察和分析肿瘤大小、性状。

1.3 临床指标观察分析 CT和MR的影像学特征并结合病理结果进行具体分析［2］。

1.4 统计学处理 数据采用SPSS 22.0统计学软件进行处理。

2 结果

2.1 诊断结果 本组13例患者中12例单发，1例多发（病灶2枚），共计14枚病灶。其中7例腹壁型（腹直肌、腹内斜肌、腹外斜肌），5例腹外型（腰背部及右肩三角肌），1例腹内型（横结肠）。

2.2 影像学表现分析 14枚病灶均表现为梭形或是近似椭圆形外形，其中11例病灶表现为浸润性生长无法分清和周围组织分界，3例具有清晰边界有包膜，只有1例有明显囊变，其余均为实性肿块。所有病灶均无钙化或是出血。病灶大小为2.5～8.8（4.89±0.21）cm。13例患者8例接受CT平扫，4例接受增强扫描；MR平扫8例，3例接受增强扫描。CT平扫结果提示肿块均表现为等密度或低密度，CT值为36～43HU，和周围组织无清晰分界，增强扫描后3例呈不均匀的轻度和中度逐渐强化，其中1例发生囊变坏死，检查结果显示实行部分强化明显。MR平扫结果提示肿块多表现为T1W1稍低信号或是等信号，T2W1多呈不均匀高信号，病灶内存在低信号带（斑片状或是索条状），均具备条状征。其中3例病灶表现为伪足样浸润周围组织，无法和周围组织进行明显分辨的浸润位置多呈羽毛状，表现为火焰征象。其中判断为病灶内存在血管流空征象表现的1例。DW1提示病灶多表现为不规律边缘高信号或是中心呈现低信号，其中ADC高信号和低信号分别为4例、2例。增强扫描3例均表现为不均匀的显著强化，病灶内多表现为条带状低信号表现，却未存在明显强化表现。

2.3 病理表现分析 13例患者均性外科手术切除14枚病灶，标本均表现为质地较硬软组织肿块，活动度不佳，其中3枚边界清晰存在包膜，11枚边界不清晰，和影像学诊断结果一致。其中HE染色中纤维细胞表现为平行走向的束状长条样梭形细胞，多于细胞胶原间质之间分布。成纤维细胞多呈空泡状、圆形细胞核或是点状细胞核仁，拥有丰富胞浆，细胞膜未能有清晰显示，少数伴有玻璃样或是黏液样性质变化，局部存在扩张的小血管。

3 讨论

DF也被称之为硬纤维瘤或是侵袭性纤维瘤病，属于临床罕见疾病，多源于叶间组织，WHO将其归为纤维母细胞肿瘤或是肌纤维母细胞肿瘤［3］。具有交界性，不会发生转移，但是容易累及邻近脏器或表现为局部复发。疾病多发生于年轻女性，根据病灶位置不同可以分为三种类型，包括腹外型、腹内型和腹壁型［4］。其中腹内型和腹壁型发生率相对较高，约占总发病数的28%～69%，其余均为腹外型［5］。DF易感移速包括存在家族性腺瘤样息肉病史以及骨瘤、软组织肿瘤和结肠息肉三联综合征，另外，临床研究证实［6］，外伤、腹部手术史、服用避孕药和怀孕等均为本病相关因素。本次研究中纳的13例患者中，女性12例，病历资料显示其中5例有过腹壁手术史、3例有外伤史。虽然本次研究纳入例数较少，但是结果提示，腹壁手术史患者和外伤史患者占比约为61.54%，因此提升疾病临床诊断时可以将性别、局部手术史及外伤史作为联合诊断依据。

临床中对于软组织肿瘤检查通常会选择CT，对于FP诊断特别是腹内型病灶效果更加理想，可用于疾病随访监测或是评估肠道并发症。源于腹腔的DF通常为边界清晰的混杂密度肿块，或是边界不清晰的浸润性病灶，可能影响邻近器官和肠系膜［7］。因DF的骨骼肌及尿液成分呈相对低密度状态，纤维及胶原基质成分呈等密度或是稍低密度状态，由于组成成分比例存在差异，因此CT平扫通常表现为等密度或是稍低谜底混杂型密度肿块，很少存在囊变坏死［8］。MR软组织分辨能力较为优异，对于DF特别是腹外型肿瘤具有理想的诊断效果，且更加适用于碘对比机过敏或是需要规避辐射的患者。胶原及纤维成分在T2W1中表现为低信号，增强扫描结果和CT基本一致，呈低或中度强化，富含细胞基质或是粘液成分在T2W1中呈混杂高信号表现，增强后强化明天［9］。MR图像中DF典型表现为条带征，肿块内全部序列线样低信号带，增强后保持原状，DF60%～90%病灶，病理学提示为密实胶原基质。T2W1压脂及T1W1增强后多呈火焰状，但是需要注意，这种征象也能为软组织肿瘤或是恶性黏液纤维征象，因此需要增加鉴别力度［10］。

本次研究结果显示，本组13例患者中12例单发，1例多发（病灶2枚），共计14枚病灶。其中7例腹壁型（腹直肌、腹内斜肌、腹外斜肌），5例腹外型（腰背部及右肩三角肌），1例腹内型（横结肠）。13例患者具有明显的CT及MR影像学特这栋，能够准确对肿瘤情况进行判断。

综上可知，DF临床表现呈多样化，但是影像学特征明显，年轻女性为疾病高发人群，病灶多位于腹部和四肢，病灶多表现呢为浸润性生长。CT表现多为低密度，增强扫描后轻度和重度表现为渐进性强化。MR检查中病灶多为条带征及火焰状，临床鉴别时需要排除其他征象类似肿瘤。临床中可见CT和MR作为DF有效诊断方法，必要时可进行联合诊断，以期获得准确诊断结果。