CD123靶向治疗母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤的研究进展与思考

王莹综述 许文婧，李转丽，杨柯，赵霄晨，白海审校.甘肃中医药大学，甘肃 兰州 730000；.联勤保障部队第940医院血液科，甘肃 兰州 730050

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤是一种临床侵袭性血液恶性肿瘤，来源于树突状前体细胞，其典型特征是CD4、CD56和CD123的表达，没有共同的淋巴或髓系标记物，预后极差[1]。2008年，世界卫生组织分类将其分为急性髓性白血病(AML)和相关前体肿瘤[2]。2016年，世界卫生组织(WHO)造血及淋巴组织肿瘤分类将其从“急性髓系白血病及相关前体细胞肿瘤”中分离出来，单独作为一个实体[3-4]。母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)大多发生在中位年龄60岁以上的老年患者，最常见的表现为皮肤变化，有将近90%的患者出现皮损、结节、红斑斑块和瘀伤样变化。在初期，大部分的患者不会出现骨髓侵袭，直到后期，超过70%以上的患者出现淋巴结及骨髓受累，逐渐转化为白血病，最终导致死亡[5]。目前，仍没有BPDCN的治疗指南，最常用的方法是AML/急性淋巴细胞白血病相关的治疗方案。无论采用何种治疗方式，在完全缓解后的造血干细胞移植仍然是年轻患者的主要治疗方法[6]。CD123在BPDCN中的过度表达一直是研究的热点，2018年，SL-401被批准为首个针对2岁及以上BPDCN患者的靶向治疗[7]。新型药物和其他CD123靶向治疗显示出的益处，目前正在积极探索中。在这篇综述中，我们将重点分析BPDCN的靶向治疗，并关注未来可能发挥作用的新兴疗法。

1 发病机制

浆细胞样树突状细胞(pDCs)是一种独特的树突状细胞(DC)亚群，占单核细胞比例不到1%。……