Liwen 术式治疗梗阻性肥厚型心肌病的中期疗效随访与护理

陈 静，徐宝玲，吕 珊，左 蕾，徐 博，杨秀玲，苏 洁，李小娟，刘丽文

中国人民解放军空军军医大学第一附属医院，陕西 710032

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一种较常见的遗传性心肌病，以心脏室间隔肥厚和二尖瓣收缩期前向运动引起左心室流出道梗阻为主要特征。病人心肌纤维化、瘢痕形成可诱发恶性心律失常，进而导致猝死，严重威胁人类健康。有文献报道，HCM 中存在左心室流出道梗阻的梗阻性肥厚型心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM）是青壮年最主要的猝死病因[1]。HOCM 传统治疗的主要方法有外科手术切除异常肥厚的室间隔组织（改良Morrow 手术）[2]和经皮室间隔心肌化学（酒精）消融术[3]。2016 年，我院刘丽文教授团队首创Liwen 术式治疗HOCM，即经皮心肌内室间隔射频消融术（percutaneous intramyocardial septal radiofrequency ablation，PIMSRA），是在全身麻醉下经胸超声心动图引导下将射频针经心尖直接穿刺至室间隔肥厚部位，利用射频高温造成肥厚心肌细胞凝固性坏死，同时使周围血管凝固切断异常心肌血供，达到肥厚室间隔减容、左心室流出道增宽的目的，从而改善HOCM 病人临床症状[4]。随着Liwen 术式的实施例数快速增加，但未有这种新术式护理方法的研究报道。因此，亟须对这种新术式临床效果与特殊的护理评估与管理经验进行总结。本研究创建了“改良HOCM 病人病情护理评分体系”与基于术后3 项核心指标的个体化护理管理策略，应用于病人中取得了良好效果。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 纳入2016 年—2020 年西京医院心血管外科二病区收治的108 例行Liwen 术式治疗的

HOCM。

1.2 手术方法 病人全身麻醉后取左侧卧位。在超声心动图引导下选择心尖部的最佳穿刺途径。通过穿刺引导架插入射频电极针，经胸骨旁肋间进针，依次穿过皮肤、皮下组织、胸壁肌肉、心外膜和心尖部，沿室间隔中央部进入前室间隔基底部肥厚部位。启动功率设置为20 W 后打开射频机，根据病人病情逐步增大功率、变换射频针深度与角度渐进消融室间隔肥厚部位。消融后撤除射频电极针，再次行心肌声学造影检查，显示室间隔消融区内无明显心肌灌注后，将病人送至重症监护室监护。

1.3 术前护理评估与措施

1.3.1 术前护理准备 ①心理评估与护理：曾出现过晕厥、有心肺复苏史的病人往往不良体验深刻，心理创伤大，需强化心理护理。可详细向病人介绍该微创手术的方法优势，利用成功病例鼓励树立病人战胜病魔信心，确保病人情绪稳定。术前晚可适当给予地西泮起到抗焦虑、镇静催眠作用。②皮肤准备：该术式常规在左侧胸壁锁骨中线第四肋间或第五肋间区域靠近心尖部穿刺，但为防止出血等意外发生，需紧急开胸甚至建立体外循环，因此术前备皮区域应与常规体外循环手术相同。③胃肠道准备：按全身麻醉手术要求，术前禁食8 h、禁水4 h。④药物禁忌：术前避免使用硝酸酯类及洋地黄类药物以防加重左心室流出道梗阻。

1.3.2 基于改良HOCM 病人病情评分体系的构建 此评分体系为该术式的特殊评估项目。HOCM病人常常症状与病情不符，部分病人症状不明显，但病情非常严重，甚至有院内猝死风险。而且，病情严重的病人术后也更容易出现相关并发症，这些是护理工作的巨大挑战。因此，准确评估病情是术后实施个体化护理的关键。本研究对文献报道[5]的HOCM 猝死风险评估模型进行了改良（见表1），其中评分＜5 分为常规病情病人，5～8 分属于重症病人，≥9 分属于危重症病人。对于重症病人与危重症病人，术前需提高警惕，强化各项护理措施，增加每日巡查频率与生命体征监测频率，避免使用血管扩张性药物，严防心源性意外发生。

表1 改良HOCM 病人病情护理评分体系

1.4 术后护理管理

1.4.1 术后护理管理原则与措施 ①Liwen 术后护理原则：常规按急性心肌梗死病人进行护理管理，但对危重症病人需高度重视Liwen 术式的特殊护理管理。②通常病人术后可快速清醒并脱离呼吸机辅助通气，但仍需绝对卧床至少24 h，不宜早下床以预防直立性低血压的发生。术后给予高热量、低脂、低胆固醇、易消化的饮食，防治腹胀，保持大便通畅。③持续心电、血压、血氧饱和度、尿量监测72 h。术后保持出入量平衡，根据病人血压、心率、中心静脉压、尿量与饮食状况合理补液，严防输液量过大加重心脏负担或者液量不足造成循环不稳定。④术后加强病人肺部护理，叩背、翻身，鼓励病人咳嗽排痰、吹气球，防止肺不张。由于手术胸壁创口在左侧，术后易发生左侧肺不张，因此术后右侧卧位休息，并警惕气胸或血胸发生。⑤术后24 h内，每间隔4 h 行动脉血气监测1 次，及时发现、纠正内环境紊乱。⑥由于60%～70%的HOCM 病人为家族性聚集性，呈常染色体显性遗传[6]。因此，病人术后也有严重的心理负担，对于亲属，尤其是子女是否患病顾虑很大。护理人员在出院宣教中不仅对病人本人，对病人亲属也要加强心理疏导，解释清楚疾病的遗传基础与致病基因，鼓励病人亲属积极筛查监测，做遗传基因学检测，使病人与亲属正确看待疾病。⑦出院后遵医嘱按时服药，术后1 个月内应以静养为主，避免劳累、感冒、情绪激动与性生活，戒烟酒。每日早、中、晚监测血压、心率，如超出正常范围及时与医护人员联系。术后1 个月、6 个月返院复查，根据复查结果调整药用法用量，遵医嘱适当体育锻炼，逐步回归正常生活。

1.4.2 基于术后3 项核心指标的个体化护理 此为该术式特殊性护理内容。术后病人病情判断对于制定个体化护理策略非常关键。术前评分＞6 分的病人，特别是＞9 分的病人，往往病情重、病情变化快。病人术后护理评估，除了观察病人血压、心率、血氧饱和度、出入量等一般指标外，术后超声心动图监测、心电图监测与血浆中肌钙蛋白水平变化3 项指标对于病人的预后判断至关重要。①术后短期内左心室流出道仍存在70 mmHg 以上压力差，病人会出现窦性心动过速、心房颤动甚至室性心律失常，心前区持续疼痛伴有肌钙蛋白持续维持在较高水平的病人病情重，需提高护理等级，强化个体化的护理，并确保各种抢救设备（如气管插管套包、供氧设备、除颤仪、临时起搏器）处于应急状态。对于仍有流出道压力差的病人，需延长动脉血压监测时间，强化药物治疗与液量管理，每日关注超声心动图压力差下降情况，根据结果调整血管活性药物用量与补液量。②高度重视血压下降、心率增快情况，应用去甲肾上腺素、间羟胺等提高外周血管阻力药物以维持循环稳定。对于高危病人加强心电监测，高度警惕室性期前收缩、心室颤动或高度房室传导阻滞的发生，避免阿斯综合征。增加动脉血气监测频率，积极纠正内环境紊乱。根据不同的心律失常类型针对性增加β 受体阻滞用量，并可考虑静脉输注或口服胺碘酮治疗；对于高度传导阻滞病人可应用激素与异丙肾上腺素治疗，如2 周后无好转，需安装永久起搏器。③针对肌钙蛋白水平持续高的病人，着重关注心脏收缩功能与血压变化，严防低心排综合征。应用极化液、盐酸曲美他嗪、辅酶Q 等进行心肌营养治疗。

1.5 收集资料 包括一般资料、术前合并症、经胸超声心动图数据、血液生化指标、机械通气时间、心电图结果、术后主要并发症发生情况、术后正性肌力药物与血管活性药物使用情况。收集病人术后1 个月和6 个月的经胸超声心动图数据。

1.6 统计学分析 应用SPSS 22.0 软件进行统计学处理，正态分布的定量资料以均数±标准差（±s）表示，组间比较采用独立样本t检验。非正态分布的定量资料以中位数、四分位数[M(P25,P75)]表示。P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 病人一般资料 108 例病人中男66 例，女42 例，年龄15～79（54.3±19.7）岁。术前临床表现：劳力性胸闷、胸痛、呼吸困难、活动受限，其中12 例病人有昏厥史，38 例有心律失常病史，16 例有高血压病史，1 例肾功能不全，4 例甲状腺功能异常。家族史：32 例有明确HOCM 家族病史，19 例有直系亲属的不明原因猝死史。查体：胸骨左缘第3 肋间～第4 肋间可闻及收缩期杂音。术前超声心动图提示左心收缩功能不全（左室射血分数≤50%）病人7 例。

2.2 手术早期结果与随访结果 全组病人无围术期死亡及完全性房室传导阻滞发生。超声心动图提示病人静息状态下术前左室流出道差压（101.2±41.3）mmHg，二尖瓣反流量（11.2±4.8）mL。术后1 个月复查超声心动图，病人左室流出道差压（24.5±12.8）mmHg，二尖瓣反流量（4.0±1.5）mL，与术前比较均显著下降（P＜0.001）。术后2 例院内发生血胸，1 例发生血气胸，及时发现并给予相应处理后，无不良后果。术后6个月复查超声心动图，病人左室流出道差压（20.5±9.0）mmHg，二尖瓣反流量（3.8±1.6）mL，与术前比较均显著下降（P＜0.001）。病人症状明显减轻，生活质量大幅提高。

2.3 护理评估与护理管理 本组术前评估≥9 分的危重症组病人占全组病人的19.4%（21 例）；5～8 分重症组病人占全组病人的51.9%（56 例），＜5 分的常规病情组病人占全组病人的28.7%（31 例）。术后危重症组病人肌钙蛋白水平、呼吸机辅助通气时间、正性肌力药物（多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素）与血管活性药物（去甲肾上腺素、间羟胺）使用时间均显著高于常规病情组（P＜0.001）。见表2。

表2 不同疾病危重程度病人术后第2 日肌钙蛋白水平、术后呼吸机辅助通气时间及正性肌力药物与血管活性药物使用时间比较

3 讨论

经皮心肌内室间隔射频消融术是2016 年由我院超声医学科刘丽文教授团队原创的一种全新的微创治疗HOCM 方法，是继传统体外循环下外科肥厚异常心肌切除术和内科酒精室间隔化学消融术之后的一种室间隔减容的有效技术[4]。通过总结本组108 例病人的临床与随访数据，与传统手术方法相比，其优势是术中可通过超声技术清晰直观地找到梗阻部位，采取射频能量对梗阻部位进行精准消融，同时对心内结构与功能进行监测评估，达到有效缓解梗阻、降低左室流出道压差、减轻二尖瓣反流、改善心脏功能的目的。该治疗方法安全、有效、微创，且术后恢复快。

Liwen 术式治疗HOCM 的实质是对异常心肌组织进行人为可控的急性心肌坏死治疗，因此在术后护理方面与缺血性急性心肌梗死护理有相似之处，但又不完全相同，有其自身的要点与经验。与心肌梗死病人不同，HOCM 病人往往病情重，但症状轻，术前对病情的准确评估是护理的难点。通过回顾文献，发现具有如下特征的HOCM 病人病情较重：①有猝死家族史，有两个或两个以上有血缘关系的家庭成员在40 岁之前猝死；有猝死家族史的病人发生猝死风险较高；②有心律失常病史，已有心室颤动、室性心动过速甚至心搏骤停病史的病人，围术期风险高，易发生猝死；③入院前检查提示左心室壁最大厚度＞30 mm 的病人病情严重，猝死风险高；④左室流出道梗阻程度、二尖瓣反流程度与心脏功能；⑤病情严重病人心输出量减少，脑供血不足易发生晕厥。在文献报道[6]的基础上本研究创建了“改良HOCM 病人病情护理评分体系”，该方法简便易行。评分≥9 分的病人病情危重，术前术后容易出现昏厥、心律失常各种并发症，需要强化各项护理措施。本组中评分≥9 分的危重症组病人术后肌钙蛋白水平、术后呼吸机辅助通气时间、正性肌力药物与血管活性药物使用时间均显著高于常规病情组病人，可见该评分系统对于判断病人病情与手术风险具有较好的效力。但由于样本量有限，此改良HOCM 病人病情护理评分体系仅为初步应用，其敏感度和辨识效力仍需要不断地积累样本加以验证与改进，这也是今后研究的一个主要方向。

HOCM 病人术后病情变化快，容易出现症状与病情不相符的情况，因此进行有效的病情评估，制定个体化护理措施至关重要。本研究建立了基于术后超声心动图监测、心电图监测与血浆中肌钙蛋白水平变化这3 项核心指标的术后个体化护理策略，取得良好效果。鉴于Liwen 术式的原理与特点，本组部分病人术后短期内左心室流出道仍存在一定的压力差，加之术后补液量不足、镇静镇痛药应用造成外周血管阻力降低等因素，术后易出现低血压，甚至体位性休克。因此，针对于此需强化各项检测措施与循环管理。心律失常是HOCM 病人常见的症状，也是各种治疗方法术后的常见并发症[7]。因此，加强护理人员对心律失常，特别是室性心律失常、室上性心律失常、心房颤动、心房扑动与传导阻滞的监测与识别对术后护理并发症的防治与处理非常重要。此外，术后内环境的稳定对于防止心律失常也很关键。在术后48 h 内密切关注病人动脉血气变化，特别是钾离子变化，注意硫酸镁的补充，严防心律失常发生。本组病例未出现严重的室性心律失常，结果与早前小样本的临床观察研究[8-9]相同。但研究发现Liwen 术后1 周内病人心电图ST 段发生明显抬高，之后渐进下降，这与文献报道[10]一致。该变化虽与手术原理密切相关，但术后心律失常，特别是室性心律失常仍应密切关注。此外，术后监测心肌损伤也非常重要。正常情况下心肌损伤指标应在术后进行性下降，一旦出现明显的反弹，应高度警惕并发症发生。HOCM 病人在Liwen 术式结束后，较少出现低心排综合征[11]。结合HOCM 独特的病理生理特点，HOCM病人往往心室收缩功能正常，而舒张功能减低，因此一般术后不需应用正性肌力药物与血管扩张药物，但需要注意循环容量的补充与维持，所以做好出入量记录与输液管理非常重要，这一点与急性冠脉综合征心梗病人护理有所不同[12]。

4 小结

Liwen 术式是一种全新的治疗HOCM 微创疗法。本研究证明了其安全性与有效性，作为最早实施该术式的护理单元，笔者将不断总结经验，给予病人针对性强、合理、有效的护理，以促进病人早日康复。