做好护理，血友病也能等闲视之

黄文英

血友病是一种遗传性凝血功能异常的出血性疾病，根据患者缺乏凝血因子的类型，可以分为血友病A（血友病甲）、血友病B（血友病乙）。患者多为男性，女性发病较罕见，多为血友病基因携带者。

血友病主要的临床表现症状是出血，患者在手术或外伤时会因为缺少凝血因子出现血流不止的现象；重症患者甚至会出现没有明显外伤，仍发生自发性出血现象，影响患者的健康和安全。但只要标准规范的治疗，做好护理工作，可以最大限度的保持正常关节功能，血友病患者在外表上和正常人没有区别；避免致命性出血，预期寿命也与正常人接近。

血友病的护理分为以下3个部分：

血友病出生时即可发病，伴随终身，患者及家属应学习血友病的发生与发展，了解在治疗及生活中相关注意事项，重点学习预防出血的相关内容。关于预防出血的注意事项如下：

1.患者在生活中要注意避免磕碰及剧烈的运动，日常行为动作要轻柔，防止因外伤导致出血。

2.患者指甲不能过长以免划伤出血，尽量穿着宽松的衣服、舒适的鞋子方便行动，在家中活动不要赤脚。

3.非必需不要使用尖锐物品，如必须使用，则需要在使用期间格外小心，并戴上防护手套。

4.有出血倾向时，患者尽量卧床休息、避免外出活动，当病症有所缓解后可适量增加活动量。

5.患者在生活期间出现其他健康问题，应采取口服药物的方式进行治疗，避免肌肉注射。如果必须通过注射进行治疗时应采用较细的针头注射药物，在注射后用棉签按压注射位置5分钟左右。

6.血友病患者必须接受手术时，要根据手术的大小补充凝血因子。

及时止血也是血友病患者日常生活中非常关键的一部分，具体措施如下：

1.局部压迫止血。如果患者在生活中因磕碰导致皮肤出血，需要马上包扎，通过加压的方式止血。如果是关节受损，则需要用弹性绷带加压包扎出血关节，譬如患者在生活中出现膝关节受损，并伴随出血现象，应马上停止活动，膝关节出血点位置冷敷、止血、包扎，抬高膝关节并固定，及时联系医生，遵医嘱及时补充凝血因子，当止血成功、患处肿胀消退后，可轻微活动。

2.补充凝血因子。血友病患者出现较为严重的出血状况，需要密切观察生命体征，在治疗时一方面要补充凝血因子，另一方面要查看是否存在内脏或者是颅内出血的现象，便于后续的治疗抢救。

血友病的发生主要是因为缺乏某种凝血因子，现阶段，解决问题最好的办法就是补充凝血因子。

1.凝血因子的配制。首先，從冰箱里取出的凝血因子应静置一段时间，当其与室温相同后，方可使用；其次，在凝血因子粉剂中注入溶酶时要注意方式方法，将溶酶向药瓶内壁缓缓地推入；最后，在粉剂待溶期间不要震荡，可轻轻摇动，或以搓揉的手法转动药瓶，待完全溶解后应立即使用，不得放置。

2.血管的选择。血管的选择应因人而异，根据患者的具体情况做出最合适的选择，在注射完毕至少压迫针刺部位5分钟。

3.输注观察。部分患者在补充凝血因子时会出现不良反应，譬如发热、头痛等，因此在输注凝血因子时，应密切观察患者的状态，如果患者出现轻微的不良反应，可调整输注速度，继续观察；如果患者出现严重的不良反应，应停止输注，马上检查治疗，并保留输注的相关医疗物品。

总之，血友病的护理要体现在各个方面，在生活中血友病患者也应注意平常的饮食，勿食辛辣刺激食物、硬质食物，谨遵医嘱，避免食用可能会诱发血友病的食物。同时要谨慎用药，当出现其他健康问题需要服药时，应与医生沟通，请医生帮助选取合适的药品。