以支气管内病灶为表现的支气管动静脉畸形两例及诊治分析

邢西迁，魏 星，杨雅吉，田 民，杨 芳，李艳丽，吴绪伟

以支气管内病灶为表现的支气管动静脉畸形两例及诊治分析

邢西迁，魏 星，杨雅吉，田 民，杨 芳，李艳丽，吴绪伟

支气管动静脉畸形;支气管镜

支气管动静脉畸形 (bronchial arteriovenous malformation，BAVM)是指支气管动脉与肺动脉和(或)肺静脉间的异常直接分流，同时合并咯血和心肺病变等一系列临床病症。BAVM在咯血患者中约占3%，既可以是咯血的原发病因，也可以继发在心肺疾病的基础上，并加重咯血和心肺疾病的进展。而BAVM以支气管内病灶为表现的病例罕见［1］，现将我院近年来诊治的两例以支气管内病灶为表现的BAVM报道如下，并结合文献复习，进行临床特征、诊断及治疗方面的分析，以提高临床医生对此病的认识。

1 病例简介

病例1:患者女，48岁，因“右胸痛半月”入我院。患者半月前无明显诱因出现咳嗽、少痰、感右胸痛，以右季肋部为著，咳嗽及深呼吸时疼痛加重，伴右肩部疼痛。无痰血、咯血、发热、胸闷、气促、心悸等不适。入院查体:体温36.4℃，脉搏 84次/min，呼吸 19次/min，血压 100/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，双肺叩诊呈清音，双肺未闻及干湿啰音。心腹查体未见异常。血常规示白细胞5.49×109/L，中性粒细胞比例49.2%，红细胞3.81×1012/L，血红蛋白110 g/L，血小板337×109/L。尿常规、大便常规、肝肾功能、电解质均正常。胸部CT示:右肺下叶后基底段见类圆形软组织影，大小约2×3 cm，边缘见毛刺及供血血管影，中间见低密度坏死灶，局部胸膜增厚粘连，右肺门扩大，气管及血管周围见软组织影，致右中叶支气管管壁增厚，管腔狭窄 (见图1)，软组织影增强后强化明显。初步诊断:右肺病灶性质待查:恶性肿瘤可能。患者开始拒绝行支气管镜检查，同意行CT引导下经皮穿刺肺活检，予肺穿刺活检病理结果示机化性肺炎伴部分肺泡上皮轻度非典型性增生，穿刺物培养示凝固酶阴性葡萄球菌。予抗感染治疗，患者后来同意行支气管镜检查，镜下见右中叶内侧段支气管开口被白色脓痰完全阻塞，吸引脓痰后内侧段支气管开口狭窄 (见图2)，可见一息肉样新生物完全阻塞管腔，新生物表面覆盖白色坏死物，予清理坏死物后见新生物呈蓝紫色，表面见蚯蚓状凸起，有光泽 (见图3)，考虑为血管瘤可能，未行活检及刷检，新生物无出血，遂退出支气管镜。但支气管镜检查结束后约10 min，患者开始咯鲜血，量约50 ml，予静脉推注脑垂体后叶素及凝血酶后出血逐渐停止，但患者返回病房后再次咯血，总咯血量约1 200 ml，患者出现血压下降、心率增快等休克症状，予输悬浮红细胞3单位，并行急诊支气管动脉造影检查示右中叶支气管内侧段支气管动脉迂曲呈网状，大片造影剂染色及少量造影剂向肺动脉分流 (见图4)，因避免栓塞引起肺梗死，未行栓塞治疗，以立止血3 ku注入右侧支气管动脉后出血停止。术后复查血常规示红细胞2.62×1012/L，血红蛋白75 g/L。因患者拒绝行手术切除病变肺叶，临床诊断为右支气管动静脉畸形。术后随访6个月，患者未再咯血。

病例2:患者女，18岁，因“反复咯血13年，再发加重1周”入我院。患者13年前即出现咯血，经在外院予止血对症治疗后好转，此后反复痰中带血，未正规治疗，1周前咯血再次加重，咯鲜红色血约200 ml。患者无胸痛、发热等症状。入院一般体格检查无明显异常;血常规、尿常规、大便常规、凝血功能、其余血液系统生物化学检查及肝肾功能等均未见异常，心电图正常。胸部CT示右肺下叶后基底段纤维条索状影，双下肺后部见环形高密度影，右侧与后基底段纤维条索影粘连，双下后侧胸膜增厚伴右肺下叶后基底段纤维化，右肺下叶后基底段亚段肺不张。行支气管动脉造影示双侧支气管动脉中远段迂曲走行向右下肺，其末梢丰富，部分流入右肺动脉 (见图5)。经Cobra导管插SP导管分布于双侧支气管动脉中段注入无水酒精进行栓塞，栓塞后造影示右支气管动脉闭塞，左支气管动脉中段以远闭塞，肺动脉不再显示。支气管动脉栓塞术后第4天行支气管镜检查示右下叶基底段与背段之间的间嵴见黏膜下紫色血管分布，血管扭曲明显，未见活动性出血 (见图6)。因考虑为黏膜下血管畸形，未行活检及刷检。支气管动脉栓塞术后2周患者未再咯血，但考虑患者病变血管可能会再通引起咯血复发，在患者及家属要求下行右下肺叶切除术。术中见右下肺动脉多处血管呈畸形改变，分布不均，粗细不一，予右下肺切除。术后病理报告示血管显著扩张、迂曲，管腔大小不一，管壁厚薄不均 (见图7)，病理诊断为右下肺支气管动静脉畸形。术后患者恢复良好，随访3年，患者未再咯血。

图1 胸部CT所示右肺中叶支气管Figure 1 Right middle lobar bronchus on chest CT

图2 右中叶内侧段支气管开口Figure 2 Medial segment bronchus of right middle lobar

图3 右中叶内侧段支气管管腔内新生物Figure 3 Neoplasm in medial segment bronchus of right middle lobar

图4 支气管动脉造影Figure 4 Broncho-angiography

图5 支气管动脉造影Figure 5 Broncho-angiography

图6 支气管镜下图片Figure 6 Picture of bronchoscopy

2 讨论

BAVM是指支气管动脉与肺动脉和(或)肺静脉间的异常直接分流，同时合并咯血和心肺病变等一系列临床病症。本病病因及发病机制目前尚不清楚，可能与支气管肺动脉先天发育异常、气道慢性炎症或损伤有关。本病多发生于成年人，多数有咯血史，女性多于男性;右肺发生率高于左肺，尤以右下肺多见。

图7 病理图片Figure 7 Picture of pathology

对于咯血患者，尤其是年轻女性患者，在行支气管镜检查前，应行胸部CT增强扫描，以明确是否由肺部病灶所致出血及病灶有无明显强化，如病灶强化明显，行支气管镜检查时应慎重活检，以避免发生大出血。支气管镜检查可提供诊断线索，镜下常见突向管腔的结节状病灶，但易误认为肿瘤，有时因管腔内积血或血块堵塞又易漏诊;主要确诊手段是支气管动脉造影和手术或尸检标本病理检查。气道内超声检查有助于明确结节状病灶的性质［2］，多排CT肺血管造影可以清楚地显示支气管肺血管的形态及其走向，是一种可快速准确评价咯血原因的无创检查［3］。

支气管动脉栓塞可以作为BAVM的一种治疗方法，但有复发和失败的可能;外科手术切除病灶肺叶可以根治。病例2患者行支气管动脉栓塞后，行右下肺叶切除后随访3年未复发。近年来经支气管镜介入治疗发展迅速，有报道以氩气刀或硬质支气管镜切除气管或主支气管血管瘤的病例，取得了良好效果［4-5］。虽然氩气刀切除支气管血管瘤较安全，但应在硬质支气管镜下或有通气保障的情况下行支气管腔内介入治疗，以防止发生大出血窒息。病例1患者因病灶位于右中叶内侧段，且右中叶内侧段开口狭窄，难以以氩气刀切除。行支气管动脉造影发现右侧支气管动脉与肺动脉交通，因避免栓塞引起肺梗死，未行栓塞，以立止血注入右侧支气管动脉后出血停止。因患者拒绝行外科手术治疗，未能获得病理结果，临床诊断为右支气管动静脉畸形。

由于目前对以支气管内病灶为表现的BAVM尚缺乏足够的认识，易造成误诊、漏诊及发生大咯血。因此我们认为对于咯血患者，尤其是年轻患者，应警惕BAVM的可能性，除了常规行支气管镜检查外，应行支气管动脉或肺动脉造影，以明确有无BAVM或肺动静脉畸形，如有则应视情况行病变支气管动脉栓塞或肺叶 (段)切除，以彻底根治BAVM或肺动静脉畸形。

1 Soda H，Oka M，Kohno S，et al.Arteriovenous malformation of the bronchial artery showing endobronchialprotrusion［J］.Intern Med，1995，34(8):797-800.

2 Löschhorn C，Nierhoff N，Mayer R，et al.Dieulafoy's disease of the lung:a potential disaster for the bronchoscopist［J］.Respiration，2006，73(4):562-565.

3 Bruzzi JF，Rémy-Jardin M，Delhaye D，et al.Multi-detector row CT of hemoptysis［J］.Radiographics，2006，26(1):3-22.

4 刘芳蕾，陈恩国，周畔，等.气管小叶毛细血管瘤二例并文献复习 ［J］.中华结核和呼吸杂志，2010，33(11):849-852.

5 王东春，李晓丽，王硕.巨大动静脉畸形85例综合治疗的随访资料分析 ［J］.中国全科医学，2010，13(8):2614.

R 562.2

D

1007-9572(2012)01-0095-02

650051云南省昆明市，昆明医学院附属延安医院呼吸一科 (邢西迁，魏星，杨雅吉，李艳丽，吴绪伟)，放射科 (田民)，病理科 (杨芳)

吴绪伟，650051云南省昆明市，昆明医学院附属延安医院呼吸一科;

E-mail:kmwxw1101@sohu.com

2011-09-21;

2011-12-03)

(本文编辑:邢煜)