鼻腔 MALT淋巴瘤1例

白 洁,范宗宪,姜晓丹,刘国福,孙 佳

(佳木斯大学附属第一医院耳鼻喉科,黑龙江佳木斯 154003)

患者,女,44岁,因发现左鼻塞、多涕伴头痛 3个月,症状逐渐加重。于 2012年12月 17日来我科就诊,以“左鼻腔肿物”收入院进一步治疗。查体:一般状况良好,发育正常 ,营养中等,神情意明,语言流畅,查体合作,心肺无异常,肝脾无肿大,神经系统 (-),周身淋巴结无肿大。专科检查:外鼻无畸形,鼻中隔基本居中,鼻腔黏膜充血 ,左鼻腔内可见淡红色欠光滑新生物阻塞,肿物基底不清,触之较硬易出血,鼻腔内未见异常分泌物,偶有血涕。入院鼻窦 CT示左侧鼻腔见软组织密度影填充,左侧下鼻甲部分骨质压迫吸收,左侧上颌窦部分软组织影填充,上颌窦窦口扩大,上颌窦前壁内侧缘骨质部分吸收破坏。入院后完善术前相关检查,血常规白细胞值正常范围。经充分准备后于2012-12-19局麻下行左侧鼻腔肿物切除术,鼻内镜下见左侧鼻腔下鼻甲前端息肉样改变,中、后部呈弥漫性增厚,表面不平,易出血,鼻甲骨质吸收。临床考虑为肿瘤浸润样改变,高度怀疑恶性肿瘤。切除大部分肿物送病理检查,切除全部下鼻甲,见下鼻道,总鼻道及中隔后下部黏膜增厚,且不光滑,切除病变组织。用碘仿凡士林纱条填塞鼻腔。病理报告:(左侧下鼻甲)增生的淋巴组织大部分区域呈弥漫性生长结构,局部呈模糊结节状,病变区以浆细胞及胞浆透明的单核样淋巴细胞为主,并富于增生的小血管。结合免疫组化结果倾向:黏膜相关淋巴组织结外边缘带 B细胞淋巴瘤(Malt淋巴瘤)伴浆细胞分化。免疫组化结果:CD20小灶状及片状(+),CD138部分 (+),M UN-1(+),CD21示 FDC网缩小或破碎,CD3(-),CD5(-),CD4(-),CD8(-),CD56(-),CD30(-),Ki-6720%～30%(+),粒酶 B(-)。

讨论:黏膜相关淋巴组织(mucosa-associated lymphoid tissue,M ALT)淋巴瘤是由 Isaacson和 Wright于1983年报道[1],在1997年 WHO的分类中明确其为 MALT型边缘区 B细胞淋巴瘤 ,简称 M ALT淋巴瘤,占 N HL的 8%,至今已成为一种独立的新疾病体,其归属于淋巴造血系统肿瘤中的一类。该疾病起源于淋巴结外 MALT,是一种低度恶性 B细胞淋巴瘤,其临床发生进展比较缓慢,且大多限于局部组织或器官,其基因型、免疫表形和组织学特性具有一定的独特性。常见的发生部位为胃、眼眶、肠道、肺、甲状腺等。患者的中位年龄为61岁,女性稍多于男性,二者之比约为 1.2:1。根据已知的 M ALT淋巴瘤病因学的研究中发现:它的发生与 Hp感染、器官移植后免疫抑制治疗、结肠炎性疾病及 HIV感染有关,是由于长期抗原慢性刺激 B细胞的结果[2]。研究表明胃M ALT淋巴瘤的发生与 Hp感染存在一定的关系,对于胃M ALT淋巴瘤且同时患有 Hp感染的患者,若给予根除幽门螺杆菌的治疗可发现部分肿瘤可以完全消失。M AL T淋巴瘤的发生不存在特异性的临床表现,发热、腹痛、恶心、呕吐、黑便及大便习惯改变等可以是胃肠道 M ALT的基本表现,眼眶 M ALT淋巴瘤可以表现为眼部肿物,甲状腺 MALT淋巴瘤可以表现为颈部肿块。发生在鼻腔的 M ALT淋巴瘤临床表现较复杂,有时并不典型[3],本病例主要以鼻塞、多涕伴头痛为就诊原因。

M ALT淋巴瘤的病理学形态特点目前主要分为三种:(1)肿瘤成分为由小到中等大小的细胞,包括小圆淋巴细胞、单核细胞样 B细胞、具有轻微核型不规则的中心细胞样细胞,浆细胞样细胞和浆细胞。偶可见转化大细胞(免疫细胞、中心母细胞样的大细胞);(2)滤泡植入现象:肿瘤细胞一般沿反应性滤泡周围生长,后期也可侵入并取代滤泡而形成。(3)滤泡上皮病变:指3个以上簇状的肿瘤细胞浸润并部分破坏黏膜腺体的现象。M ALT淋巴瘤的免疫学标记特点:由于M ALT淋巴瘤为一种成熟的 B细胞肿瘤,因此像 CD20和CD79a这样的全 B细胞抗原它都会有部分程度或全部给予表达。本病例 CD20小灶状及片状 (+),CD21示 FDC网缩小或破碎,CD5(-),CD21可显示滤泡树突细胞细网和肿瘤细胞的滤泡植入现象,CD5阴性是 M ALT淋巴瘤的诊断要点之一,若 CD5表达为阳性主要见于慢性淋巴细胞性白血病等一些小淋巴细胞瘤及大部分的套细胞淋巴瘤。最近研究发现,M ALT淋巴瘤在分子遗传学上存在一定的特异性改变,其中最常见且最值得一提的是染色体易位,如 t(1,14)、(11,18)t(14,18)等[4]。

随着社会的不断发展,在各种内在和外在原因的综合影响下,鼻腔 M ALT淋巴瘤的发生率也在逐渐增加[5]。予以怎样的根本的有效治疗备受医疗界及社会各界的关注。鉴于目前的医疗水平,普遍采用的主要治疗手段仍是手术扩大切除,由于鼻腔解剖结构的相对局限性,广泛切除肿瘤存在一定的难度,术后辅以化疗或者放疗显得尤为必要。有关文献指出给予抗生素治疗,是否有效仍有待于研究。由于此病临床进展缓慢 ,预后较好,规范治疗后5年生存率可达91%,10年生存率75%[6]。

[1]Isaacson P,Wright DH.Malignant lymphoma of mucosa associated lymphoid tissue[J].Cancer,1983,52:1410-1416

[2]朱梅刚.结外淋巴瘤的新进展 [J],诊断病理学杂志,2002,9(1):1-2

[3]陈荣荣,邓毅,初亭,等.鼻 NK/T细胞淋巴瘤常见误诊原因分析[J].黑龙江医药科学,2008,31(5):72

[4]Streubel B,Lamprecht A,Dierlamm J,et al.T(14:18)(q32;q21)inv olving IGH and M ALT is a frequent chromosomal aberration in M AL T lymphoma[J].Blood,2003,101:2335-2339

[5]吉雷,魏晓丽,詹俊杰,等.原发性鼻腔非霍奇金淋巴瘤1例 [J].黑龙江医药科学,2011,34(6):109

[6]王晋芬.黏膜相关淋巴组织型淋巴瘤的病理诊断进展[J].诊断病理学杂志,2002,9(1):3-5