IgA肾病合并卡波西肉瘤1例

贾红彦，张 瑜，林 萍*

(1.吉林大学第一医院 肾病内科，吉林 长春130021；2.吉林大学第二医院 急诊医学科)

1 病例资料

患者：女，32岁，蒙古族，因“双下肢皮疹11月余，发现尿蛋白阳性3月余”入院。患者缘于11月前无明显诱因双下肢出现皮疹，呈紫癜样，压之不褪色，不伴有瘙痒，未在意，未系统诊治；3个月前就诊于当地医院，发现尿蛋白3+，尿潜血3+，血肌酐107 μmol/L，抗dsDNA抗体阳性，患者未住院治疗，后口服中药1个月，出现全身大面积皮疹后停药，皮肤科考虑“过敏性皮炎”，给予地塞米松治疗，共用药18天。入院明确诊断后给予口服足量糖皮质激素治疗，出院时双下肢仍有散在皮疹，但较之前有所减轻。三个月后患者四肢皮肤出现多处黄豆-蚕豆大小红色斑块，无触痛，质稍硬。

入院时查体见双上肢可见皮疹，双下肢胫前可见色素沉着。尿液常规检查：尿潜血(BLD)3+，尿蛋白(PRO)3+，尿红细胞计数(RBC)514.20/μl，尿红细胞(RBC)92.6/HPF，尿白细胞计数(WBC)29.30/μl，尿白细胞(WBC)5.3/HPF，管型计数(CAST)1.41/μl，管型(CAST)4/LPF。血常规：血红蛋白(HGB)111 g/L,白蛋白32.8 g/L,高密度脂蛋白胆固醇2.19 mmol/L。肾功：肌酐105.5 μmol/L。免疫五项：免疫球蛋白A0.65 g/L。血沉、免疫固定电泳、外科综合、细胞免疫、ANA、ANCA、抗心磷脂抗体未见异常。

肾脏穿刺病理报告：光镜检查见穿刺肾组织肾小球26个，其中3个球性硬化，其余肾小球系膜细胞和系膜基质弥散轻度增生，节段性增生中-重度加重伴3个球囊黏连，1个小纤维性新月体形成，肾小球基底膜节段性轻微增厚，肾小球内未见明确嗜复红蛋白沉积，偶见炎细胞浸润，2个肾小球见球囊轻度纤维性增厚。肾小管上皮细胞空泡变性，偶见小管内充满红细胞，部分小管轻度扩张，灶状肾小管萎缩。肾间质灶状少量淋巴、巨噬细胞浸润伴纤维化。小动脉未见明显异常。免疫荧光：肾小球2个，IgA(+++)、IgM(++)、IgG(+)、C3(+)、C4(-)、C1q(-)、F(+)沿系膜区沉积。诊断：符合局灶增生型IgA肾病(Lee分级：符合III级IgA肾病)，见图1。

皮肤(左小腿)活检：表皮角化亢进，上皮脚变平，真皮层附属器减少，胶原纤维增生伴变性。考虑为卡波西肉瘤(kaposi sarcoma,KS)，见图2。

图1 肾穿刺病理检查报告 图2 皮肤活检报告

2 讨论

卡波西肉瘤又称Kaposi肉瘤(KS)，是一种具有局部侵袭性的内皮细胞肿瘤，典型病变表现为皮肤多发性斑点状、斑块状或结节状病损，也可累及黏膜、淋巴结和内脏器官[1]。目前，KS的病因尚不清楚，可能与病毒(如EBV,CMV,HPV,HIV)感染和免疫状态低下有关。根据临床和流行病学特点，KS有4种不同类型：经典惰性型、非洲地方型、医源型、获得性免疫缺陷综合征相关型。KS最典型的发病部位是皮肤。病变过程中或起始时也可累及黏膜、淋巴结和内脏器官，有时不累及皮肤。患者多见于非洲赤道地区和欧美，亚洲地区发病率非常低，在我国KS主要发生在新疆维吾尔族及哈萨克族，汉族及其他少数民族少见。

本病例中，IgA肾病的免疫抑制剂治疗是导致发生KS的危险因素，大量免疫抑制剂导致免疫功能缺陷，使未分化的内皮细胞异常增殖及瘤病毒扩增[2]。本例IgA肾病患者口服大量糖皮质激素后KS主要出现在皮肤部位。文献报道KS主要治疗方法包括放疗、冷冻、激光治疗、干扰素、化疗等。本例患者确诊时，糖皮质激素口服每日40 mg,逐渐减量至停用，肾脏方面主要应用RAS阻滞剂控制病情。KS方面给予α-干扰素每周3次皮下注射治疗。随访8个月，患者未出现新生皮肤肿瘤，原有斑块变暗、结痂并脱落。但远期疗效有待进一步观察。