巨大原发性肺内脑膜瘤1例

徐 丹，崔璨璨，周 哲，张 斌*

(吉林大学中日联谊医院 1.内镜中心；2.放射科，吉林 长春130033)

1 临床资料

患者女性，56岁，因“咳嗽咳痰，偶痰中带血20余天”来我院就诊。病程中无发热、无胸闷气短，偶有胸痛。患者既往无肿瘤病史及呼吸系统疾病病史。入院后体格检查及实验室检查未见异常。胸部CT平扫示右肺上叶见类圆形巨大软组织肿块影，大小约5.2 cm×5.6 cm×6.4 cm，边缘光滑，密度均匀，右肺上叶支气管受压，肺门及纵隔内未见明显肿大淋巴结影。头颅CT检查示中枢神经系统未见异常。气管镜刷片病理示：灌洗液未见癌细胞。临床结合胸部CT考虑“右肺上叶肿瘤”，予右肺上叶及肿瘤切除术。

手术及病理眼观：切除的部分肺组织，距支气管截断0.8 cm处紧邻支气管壁肺组织内见一肿物，大小为6.0 cm×5.5 cm×5.0 cm，切面灰白、局部淡褐、质软，肿物与周围肺组织及支气管界限清楚，其余肺组织未见明显异常。镜检：肿瘤细胞呈梭形或卵圆形，排列成结节状或旋涡状，瘤组织局部梗死明显，偶见核分裂象及砂粒体。免疫组化：EMA(+)，Vimentin(+)，E-Cadherin(+)，S-100(-)，SMA(-)，CK(-)，TTF-1(-)，Ki-67约(3%+)。病理诊断：右肺上叶原发性脑膜瘤(上皮型)。

图1(肺窗)和图2(纵隔窗)示右肺上叶中央类圆形巨大软组织密度肿块，边界清楚、光整，密度均匀。图3(光镜)示肿瘤细胞呈梭形或卵圆形，排列成结节状或旋涡状(X200，HE)；图4示免疫组化EMA阳性(X200)。

2 讨论

脑膜瘤是中枢神经系统常见的肿瘤，而原发性异位脑膜瘤非常罕见，占所有原发性脑膜瘤的1%-2%，常见于头部、颈部、皮肤和周围神经[1]。原发性肺脑膜瘤(PPM)更是极其罕见，由Weiss等[2]于1952年首次报道，迄今为止，国内外文献报道仅50余例。PPM一般无临床症状，常在胸部X线或CT检查时偶然发现，但也有些患者会出现咳嗽咳痰，咳血或胸痛，本例患者因咳嗽咳痰，偶痰中带血来就诊。目前，关于原发性肺脑膜瘤的确切组织学来源主要有两个假说：(1)来源于胸膜下的多潜能间质细胞；(2)来源于异位蛛网膜细胞，即肺内微小脑膜上皮结节[3]。Spinelli等[3]报道了一例肺部异位脑膜瘤与微小脑膜上皮结节并存的病例，提示肺部脑膜瘤可能发生于肺部微小脑膜上皮结节。然而，部分学者[4]认为这种假设不太可能，因为尸检结果中脑膜上皮结节和脑膜瘤的发生率不一致。因此，PPM的起源尚不明确。

原发性肺脑膜瘤大多为良性肿瘤，仅有4例为恶性的报道[5]。一般表现为边界清楚的孤立性肺结节，多位于肺叶周围(肺野外带近胸膜下)[6]，笔者认为这可能与PPM组织来源假说有关，其组织来源与胸膜关系密切。而本例患者病灶位于右肺上叶中央，目前未见发生于肺叶中央的PPM病例报道。CT常表现为边界清楚、密度均匀的孤立性肺内结节(如图1、2)。组织学检查呈典型的中枢神经系统脑膜瘤样结构，由梭形细胞排列成束状、旋涡状或洋葱皮状(如图3)。免疫组化以EMA、vimentin阳性为其特征(如图4)[5]。由于颅内脑膜瘤可转移到肺[7]，因此原发性肺脑膜瘤的诊断必须同时具备以下几点[1,5,7]：①发生于肺组织内；②通过CT或MRI确定不伴有中枢神经系统脑膜瘤；③具有典型的脑膜瘤的形态及免疫组织化学特征。本例符合上述诊断标准，因此可以确诊为PPM。

原发性肺脑膜瘤首选的治疗方式是手术切除，预后良好，几乎无复发，非典型或恶性脑膜瘤由于病例数极少,其预后尚不明确。Satoh等[8]对PPM患者进行了10年的随访，发现术后没有复发。术前准确诊断及术中快速作切缘病理可防止过度切除及不必要的放化疗。但是不同于以往报道的大多数PPM病例，肿瘤常位于肺周围靠近胸膜处，楔形切除是其首选手术方式，本例病灶由于位于肺叶中央，而且体积巨大，因此进行了肺叶切除。目前患者恢复良好。我们将定期随访此患者，明确有无复发。

总之，原发性肺脑膜瘤是一种罕见疾病，并且通常是良性的，多表现为边界清楚、密度均匀的孤立性肺结节，如本案例所示。在肺结节的鉴别诊断中应该考虑到这一点。