经胸超声结合左心声学造影诊断左心房巨大黏液瘤合并房间隔缺损1例

柴思敏，冯德喜

内蒙古自治区人民医院超声医学科，内蒙古 呼和浩特 010017；*通信作者 冯德喜 fengdexifengzhuo@126.com

1 病例简介

女，47岁，主诉：间断咳嗽、咳痰1个月，加重伴活动后气促20 d。体格检查：桶状胸，心界稍大，胸骨左缘可闻及收缩期杂音。经胸超声心动图（TTE）示：左心房占位（图1A）、继发孔型房间隔缺损（图1B）、左心房、右心增大、肺动脉压力增高、三尖瓣中度关闭不全、心包积液。左心声学造影检查考虑黏液瘤（图1C）。患者于全麻下建立体外循环，行左心房肿物切除术及房间隔缺损修补术。术中见心脏以左、右心房增大为著；继发孔型房间隔缺损，大小约1.0 cm×0.9 cm；肿物位于左心房内，边缘清楚，大小约8.0 cm×5.0 cm，其内可见多发囊性分隔，分隔内可见血性液体，肿物蒂位于房间隔缺损上缘左心房面；中等量淡黄色心包积液。病理：大体标本为一浅分叶实质性团块，呈半透明胶冻状，黄色，间有陈旧性出血区域，质脆，易破碎脱落，包膜菲薄，未见坏死及囊腔（图1D）。病理诊断：黏液瘤（心房肿物，大小8.5 cm×8.0 cm×5.0 cm）。术后顺利康复，半年后随访，患者无黏液瘤复发，彩色多普勒示房间隔水平未见分流信号。

图1 经胸超声心动图示左心房内巨大混合回声肿物（箭头），大小约7.7 cm×5.5 cm，附着点不清，其内可见多发囊性无回声区，舒张期肿物部分堵塞二尖瓣口（A）；胸骨旁四腔心切面示房间隔中下部回声中断，宽约0.9 cm，彩色多普勒可见一束双向水平分流信号被左心房内肿物阻挡后，一分为二绕行于肿物（箭，B）；经左侧肘静脉注射2.5 ml注射用六氟化硫微泡（SonoVue）后观察，肿物借一细蒂附着于房间隔中部，其内仅可见稀疏造影剂填充（箭，C）；病理镜下见间质黏液样变性（箭），及成簇的间质细胞弥漫分布（箭头），无核分裂象（HE，×100，D）

2 讨论

房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，多数为继发孔型房间隔缺损。心脏肿瘤的发病率极低，其在尸检中的发病率仅为0.001%～0.28%[1]，其中原发性心脏肿瘤更为罕见。心脏黏液瘤是最常见的一种成人原发性心脏肿瘤，目前学术界一致更倾向于黏液瘤细胞起源于原始多能间充质干细胞。瘤体多数发生于卵圆窝处，呈有蒂息肉状凸入心腔，少数无蒂而广基，可呈分叶状或不规则状，超声显示其内部回声强度随黏液成分的比例高低及分布而不同，内部多为实性且回声均匀一致[2]，以囊性形式出现的黏液瘤很少见[3]。本例为左心房巨大黏液瘤（部分囊性变）合并先天性房间隔缺损，较为罕见。

患者以咳嗽、气促等肺动脉压力增高为临床表现，TTE可见房间隔中下部缺损，使得房水平左向右分流量增加，右心容量负荷增加，进而导致肺动脉高压，右心增大，三尖瓣关闭不全。但同时左心房内巨大黏液瘤，因蒂的连接，可对房间隔缺损起一定的封堵作用，以减少房水平分流量，从而减轻肺动脉压力。但部分囊性变的瘤体越长越大，可随心动周期往返于二尖瓣口与左心房腔，且于舒张期堵塞二尖瓣口，阻碍左心房血液进入左心室，形成类二尖瓣狭窄，导致充盈时间缩短，左心房增大，彩色多普勒清晰显示受肿物遮挡一分为二的房水平分流信号。

TTE无创且便捷，但因声窗小易受肺内气体遮挡，该患者为桶状胸，透声条件差，加之肿物蒂较细短且近缺损房间隔上部，单纯TTE无法清晰分辨该肿物是否有蒂与房间隔相连，也无法准确判断其与周围心肌的关系，加之内部回声不均，部分囊性变，肿物性质和手术方式无法确定。因肿物若为黏液瘤，虽然为原发性良性肿瘤，但其瘤蒂及周围结构新生血管的存在可导致肿瘤复发[4]。超声造影的优势在于可以观察肿瘤大小、形态、部位及对周围组织浸润情况，还可以显示肿瘤血供是否丰富。恶性肿瘤因其内部新生血管丰富，造影剂明显填充，表现为高血供。本例为低灌注乏血供，边缘光整，并可见一细短蒂附着于房间隔中部，临近缺损部位。结合病史、二维超声特征及声学造影综合考虑该肿物为良性肿瘤，更符合黏液瘤。诊断与术中所见及病理结果一致。

总之，TTE结合左心声学造影，在该患者的诊断与鉴别诊断中提供了更详尽的信息，为临床选择手术方式提供了重要的指导。