细心呵护让“渐冻人”的生活暖起来

■周冬亮 上海宝山区仁和医院 主治医师

渐冻症是一种较为罕见的绝症——我国目前已确诊的渐冻症患者约8 万人。该病没有特效治疗药物，患者要承受肌肉萎缩、呼吸困难、身体瘫痪等一系列问题，在疾病后期必须居家卧床休养。家人的日常护理质量决定了他们的生存质量。那么，家属应该如何进行日常护理，才能帮助患者有效缓解病情，适当延长生存期，提高生活质量呢？

了解渐冻症

渐冻症的专业名称为肌萎缩侧索硬化，是一种致死性的运动神经元疾病。运动神经元负责控制人体的肌肉运动。而渐冻症会引起上、下运动神经元的慢性、进行性病变，导致患者逐渐出现肌肉无力、肌肉萎缩等症状，逐渐丧失运动功能，全身瘫痪，最终死亡。目前，导致渐冻症的原因尚不明确，也没有根治的有效方法，医疗手段只能尽可能延缓病情的发展。患者的生存期平均为2～5年。

渐冻症起病隐蔽，一般从单肢起病，多从手部位置开始。发病早期，患者会出现提不起重物等手部无力的现象，然后逐渐发展成肌肉萎缩，萎缩部位逐渐向上延伸至上臂位置，再慢慢影响至下肢等部位，最终造成瘫痪。渐冻症还会影响咽喉部、颅脑部肌肉群，致使患者出现言语障碍、吞咽困难、呼吸衰竭等症状。

日常护理注意事项

1.适当增加锻炼

渐冻症患者的机体功能会随着病情不断发展出现退化，肌肉会不断萎缩，所以要注意适当增加肢体功能训练和体能锻炼，延缓疾病进展。护理人员可以鼓励患者对受累肢体进行握拳、屈伸等训练，尽量自己独立完成一些日常活动，延缓肌肉萎缩。此外，适当的关节活动训练能预防关节活动受限，以便延缓肌肉萎缩、关节僵硬等病症的发作，进而推迟废用综合征（指由于卧床等机体不能活动的状态而产生的继发障碍）的出现时间。因此，护理人员要协助患者进行关节屈伸运动，保证关节的灵活性。

对于早期渐冻症患者，适当增加体能锻炼也可以有效延缓病情。例如通过练习医疗保健操、太极拳、保健气功等，有助于增强身体素质，提高机体免疫功能，达到延缓肌肉萎缩的目的。但需要注意的是，渐冻症患者不宜进行剧烈运动和高强度的体育锻炼，避免因过度劳累，加剧身体不适，致使病情恶化。

2.做好心理疏导

许多渐冻症患者会因为运动能力受限，担忧治疗效果和自己未来的生活质量，产生焦虑、紧张或者抑郁情绪，而负面情绪过多，不利于控制病情。家人和医护人员应对患者进行心理疏导，多与患者交流沟通，了解其想法。可以通过及时告知目前的治疗效果，分享之前的治疗经验，帮助缓解患者的负面情绪，树立对抗疾病的信心。同时，也可以适当鼓励患者参加社交活动，放松心情，分散注意力，保持乐观心态。如果患者情绪持续低落，不见好转，可以寻求专业心理医生的帮助，避免出现更为严重的心理问题。

3.坚持服用药物

渐冻症一旦确诊，只能通过长期的药物治疗控制病情发展，主要的治疗药物为利鲁唑、依达拉奉等。应严格按照药物说明书让患者服药，避免药效降低。渐冻症是慢性疾病，治疗过程较长，患者一定要坚持按时服药，不能私自减少药物剂量或者停止服药。

4.做好卧床护理

对于病情发展到卧床瘫痪阶段的患者，家人或护理人员需要给予更为精细的护理。在生命体征方面，要做好对心率、血压、血氧饱和度等指标的检测，一旦出现异常情况及时处置。在使用呼吸机的过程中，护理人员要定时做好呼吸道的护理，调整呼吸机参数，确保患者的用氧安全。

渐冻症患者应该怎么吃饭？

渐冻症患者的代谢水平较高，疾病后期会出现吞咽困难等问题，很容易导致营养不良。护理人员必须改善患者的饮食结构，保证均衡膳食，让患者能够得到足够的营养支持，为配合治疗提供良好的身体条件，延长生存期。

1.减少不恰当的饮食摄入

不推荐渐冻症患者食用味精、鸡精、酱油等谷氨酸钠含量高的调味品，长期、过量摄入谷氨酸钠会导致神经元受损，加重病情。同时应避免食用刺激性较强的食物，例如辣椒、葱、姜、蒜等食物。

2.食物宜温软

渐冻患者多数为中老年人群，他们肠胃功能普遍偏弱。特别是随着肌肉不断萎缩、机体功能退化，患者的口腔和胃部较为脆弱，食用粗糙硬物会增加消化道的工作压力。应将食物烹饪至偏软烂状态，以利患者消化吸收。

能够自主进食的患者，进餐时应当注意缓慢进食，充分咀嚼食物后再将其咽下，上半身保持直立姿态，避免咳呛。对于肢体或颈部无力的患者，可以帮助他们调整为半卧位进食。如果患者出现了吞咽困难，则需要以鼻饲、胃肠造瘘等形式进行喂养。护理人员需要特别注意食物的浓度和注输速度，食物温度不宜过高，避免造成消化道黏膜损伤。

3.适量摄入高蛋白食物

渐冻症是一种慢性进展性疾病，患者长期处于高代谢、高能耗状态。保证足够的营养摄入，对于控制病情十分重要。优质蛋白质有助于人体的组织恢复和再生。富含维生素和钙、锌、磷脂等矿物质的高蛋白食物，例如瘦牛肉、瘦猪肉、鸡蛋、淡水鱼虾、豆制品、牛奶等，都是不错的选择。为能够独立进食的患者制作此类食物时，应注意食材的营养搭配和烹饪方式，以蒸、煮、炖为主，使食物更加容易消化吸收，减少胃部消化负担。

4.适当补充维生素

保证足量的维生素摄入可以维持机体的正常功能，提高免疫力。相关研究表明，维生素D 和维生素E 可能有助于渐冻症病情的控制。维生素D 能够促进人体对钙的吸收，还能提高免疫力，调节身体的代谢功能。维生素E 具有很好的抗氧化作用，减少疾病对细胞的损害。深色蔬菜和水果中也富含多种维生素和矿物质，家属可为患者按需补充。每日300～500 克蔬菜和200～350 克水果可以为患者提供身体所需的维生素。如有需要，患者可在医生的指导下适当补充上述维生素制剂。

5.合理摄入碳水化合物与脂肪

面食、粗粮、薯类等碳水化合物，能及时为机体提供能量，维持患者的体重，患者每日可摄入300～400 克碳水化合物类食物。优质脂肪能为患者及时补充热量，一定程度上修复肌肉功能。推荐渐冻症患者食用橄榄油、鱼类、核桃、开心果等富含不饱和脂肪酸的食物，调节机体的氧化应激和炎性反应，延缓疾病的恶化。