听神经病谱系障碍儿童的听觉能力

通过对比听神经前反应(耳声发射/耳蜗微音电位)和神经反应(听性脑干反应)的结果来诊断小儿听神经病，已经是一件相对简单的事情。然而，如何评价受累小儿的听觉能力，并据此采取合适的干预策略仍然是一个重大挑战。

1 言语感知

历来的报告显示，言语理解能力受损是听神经病型听力损失的结果。大多数受累成人出现比其纯音听阈水平所预期的更为严重的听感知缺陷(Rance et al.,2008;Starr et al.,1996;Starr et al.,2000;Zeng et al.,2001)。受累患儿则有多种不同表现，部分患儿的言语理解能力与一般感音神经性聋的同龄患者相近，而部分患儿有几乎正常的语频区听阈，却几乎或者完全丧失言语理解能力。图1显示很大变动范围的言语理解能力，它显示了迄今为止文献报道的所有患儿的开放式言语感知得分与三个频率平均听阈的关系。

在噪声背景下理解言语，对于儿童和成人听神经病患者都是一个特殊问题(Kraus et al.,2000;Rance et al.,2008;Starr et al.,1998)。言语理解能力过度受噪声影响的机理仍不明了，但已经有相对简单刺激下发现类似机理的报道。心理物理学研究表明，听神经病患者较正常听力者更容易受同时掩蔽(指言语信号与噪声同时出现)与非同时掩蔽(言语信号在噪声出现前后短期内出现)的干扰(Kraus et al.,2000;Vinay and Moore,2007;Zeng et al.,2005)。

图1 108例AN/AD型听力损失儿童开放式言语感知得分/平均听阈水平的比较 实心圆点代表开放式词测试得分，空心圆点代表开放式句子测试得分结果。短划线代表感音神经性聋耳的最小期望得分(Yellin et al.,1989)。Meta分析资料源于以……