老年起病的多系统萎缩-C型患者的临床特征及其影像学特点

赵振华 陈枝挺 刘昌云 (福建省立医院神经内科，福建 福州 35000)

老年起病的多系统萎缩-C型患者的临床特征及其影像学特点

赵振华 陈枝挺1刘昌云1(福建省立医院神经内科，福建 福州 350001)

目的 探讨老年起病的多系统萎缩(MSA)-C型患者的临床表现及磁共振(MRI)影像特点。方法 回顾性分析21经临床诊断为MSA-C型患者的临床表现及头颅MRI资料，比较老年起病组、中年起病组及健康对照的差异。结果 临床表现：两个患者组的首发症状差别无统计学意义(P＞0.05)，就诊时均表现明显的小脑症状，老年起病组患者更多见自主神经功能障碍和锥体外系症状(P＜0.05)。磁共振表现：两组患者在发病早期即出现早期脑桥“十字征”。与健康对照组比较，两个患者组均表现明显的第四脑室扩大和脑桥及小脑中脚萎缩(P＜0.001)，但患者组间比较差别无统计学意义(P＞0.05)，老年起病组更多见侧脑室扩大和大脑半球萎缩(P＜0.05)。结论 结合临床和影像学表现有助于老年起病MSA-C患者的早期诊断。

多系统萎缩-C型;磁共振成像;症状和体征

多系统萎缩(MSA)-C型，以往称为散发性橄榄脑桥小脑萎缩，多于50～60岁起病，是一种少见的散发性慢性神经系统变性疾病。该病是由于α-突触核蛋白异常聚积引起神经元和少突胶质细胞病变所致，以自主神经功能障碍、小脑性共济失调为主要表现〔1〕，目前尚无有效的根治方法，但是尽早进行有效的对症治疗有助于减少并发症发生、改善生活质量、延长寿命。本研究从临床特征及影像学改变两个方面，探讨老年起病MSA-C型患者的临床特点、病情发展及其与影像学改变方面的联系。

1 资料与方法

1.1 对象及分组 疾病组：2010年1月至2011年12月就诊于我院的MSA-C型患者21例，均符合Gilman等〔2〕的诊断标准，分为老年起病组和中年起病组。老年起病组5例，男3例，女2例，就诊年龄64～71岁，平均67.8岁;起病年龄61～68岁，平均64.0岁;病程3～6年，平均3.8年。中年起病组16例，其中男9例，女7例，就诊年龄46～60岁，平均55.5岁;起病年龄45～58岁，平均53.3岁;病程1～6年，平均2.3年。健康对照组20例，男10例，女10例，年龄54～69〔平均(67.3±1.6)〕岁。

1.2 磁共振成像 采用MAGNETOM Trio Tim 3.0 T磁共振，头正交线圈，常规行SE序列轴位T1加权像(T1WI)扫描，重复时间(TR)200 ms，回波时间(TE)2.46 ms。快速自旋回波(TSE)序列轴位 T2 加权像(T2WI)TR 4 000 ms，TE 113 ms，层厚5.0 mm，层间距 1.5 mm，矩阵 230 mm×256 mm，视野230 mm×230 mm，矢状位和(或)冠状位层厚5.0 mm，层间距1.2 mm。

1.3 统计学分析 使用SPSS12.0软件行χ2检验。

2 结果

2.1 临床特征 就诊时两组患者均发现明显的小脑症状和体征，但老年起病组患者自主神经功能障碍更多见，与中年起病组相比差异显著(P=0.047)。老年起病组部分患者表现出锥体外系症状，与中年起病组相比差异显著(P=0.048)，两组部分患者表现出锥体系症状，无明显差异(P=0.228)。见表1。

表1 不同起病年龄的MSA-C患者临床特征〔n(%)〕

2.2 MRI检查结果 参照头颅MRI脑桥“十字征”分期〔3〕：老年起病组2例在起病后2年Ⅱ期，2例在起病3年达Ⅲ期，其余1例在起病后6年达Ⅳ期;中年起病组4例在起病后1年达Ⅱ期，3例在起病2年后达Ⅱ期，6例在起病后2年后达Ⅲ期，1例在起病3年达Ⅲ期，2例分别在起病后5年和6年达Ⅳ期。选取侧脑室、第三脑室及第四脑室进行比较，结果显示：老年起病组患者与中年起病组相比，侧脑室扩大差别有统计学意义(P=0.028);两组均表现出第四脑室扩大，差别无统计学意义。老年起病组与健康对照比较，第四脑室扩大差别有显著统计学意义(P＜0.001)。选取大脑半球、壳核、中脑、脑桥及小脑中脚和延髓进行比较，结果显示：与中年起病组相比，老年起病组存在不同程度大脑半球萎缩，差别有统计学意义(P=0.028);两组均存在明显的脑桥及小脑中脚萎缩，差别无统计学意义。老年起病组患者与健康对照组相比，脑桥及小脑中脚明显萎缩，差别有显著统计学意义(P＜0.001)，两组大脑半球、壳核、中脑及延髓比较，差别无统计学意义。见表2。

表2 各组脑室系统和脑实质萎缩的比较〔n(%)〕

3 讨论

MSA-C型患者临床表现包括自主神经功能障碍和小脑症状，前者表现为尿失禁、性功能障碍或者直立性低血压，后者表现如共济失调步态伴小脑性构音障碍，肢体共济失调或小脑性动眼障碍等。Watanabe等〔4〕的研究发现老年患者有更高的依赖轮椅、长期卧床及死亡的风险，但是该病确诊依赖于病理学证实神经胶质细胞质包涵体的存在，这无助于疾病的早期诊断。因此，及早发现老年起病的MSA-C型患者有助于在疾病早期进行针对性的治疗和健康教育，对于提高患者的生存质量和寿命有重要的意义。

老年人常患有高血压、冠心病、脑白质动脉硬化等多种基础疾病，MSA-C型患者及其家属容易误将共济失调或直立性低血压描述为“头晕”、“头昏”或是“腿脚不便”，认为脑动脉硬化疾病或是高血压的常见表现而未能及早就诊。这是本研究中老年起病组患者就诊时间明显长于疾病对照组的一个重要原因。MSA-C型患者经常以某一系统损害为突出表现或首发症状，其他系统损害的临床症状相对较轻，或者到晚期才出现，使早期明确临床诊断比较困难。本组患者中，多数以共济失调起病，但是自主神经功能障碍却容易被忽视或误解，难以追问到较确切的发病时间。

MSA-C型患者的常规辅助检查缺乏特异性，疾病的确诊依赖于病理学资料，而磁共振检查有助于早期诊断和随访评估，成为本病重要的影像学检查诊断方法。头MRI T2WI上出现脑桥“十字征”是该病的特征性表现。而本研究结果也提示脑桥“十字征”的发展可能与起病年龄无明显相关。

脑萎缩是老年人常见的影像学表现，以大脑皮层受累最为常见，脑干和小脑可也有轻度受累。但是，脑桥的萎缩在MSAC型的发展过程中尤为明显，Asato等〔5〕的研究发现MSA-C患者脑桥萎缩出现率高达76%，而MSA-P仅为44%，进行性核上性眼肌麻痹患者无明显萎缩。本研究结果与李鑫等〔6〕的研究结论一致。

老年起病的MSA-C型患者发病较为隐匿，容易与自身基础疾病的某些表现相混淆，从而导致误诊和漏诊。这提示应重视神经科体征的检查和自主神经功能的评估，对于可疑MSA的患者应及早进行影像学检查。通过仔细的临床症状学和体征的获取，结合MRI上的脑桥“十字征”观察和局部脑萎缩比较，既有助于MSA-C型患者的早期诊断，又有助于追踪疾病的进展及评估预后。

1 孙占芳，江 泓，唐北沙.多系统萎缩研究新进展〔J〕.中国神经精神疾病杂志，2010;36(10)：635-7.

2 Gilman S，Wenning GK，Low PA，et al.Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy〔J〕.Neurology，2008;71(9)：670-6.

3 Horimoto Y，Aiba I，Yasuda T，et al.Longitudinal MRI study of multiple system atrophy-when do the findings appear，and what is the course〔J〕.J Neurol，2002;249(7)：847-54.

4 Watanabe H，Saito Y，Terao S，et al.Progression and prognosis in multiple system atrophy an analysis of 230 Japanese patients〔J〕.Brain，2002;125(Pt 5)：1070-83.

5 Asato R，Akignchi I，Masunaga S，et al.Magnetic resonance imaging distinguishes progressive supranuclear palsy from multiple system atrophy〔J〕.J Neural Transm，2000;107(12)：1427-36.

6 李 鑫，石正洪，李生泮，等.不同类型多系统萎缩临床表现与磁共振成像特征分析〔J〕.中国全科医学，2010;13(14)：1548-51.

R742

A

1005-9202(2012)17-3663-03;

10.3969/j.issn.1005-9202.2012.17.020

1 福建医科大学附属协和医院神经内科

刘昌云(1970-)，男，硕士，副主任医师，副教授，主要从事脑血管病和神经变性病的研究。

赵振华(1982-)，女，博士，医师，主要从事神经免疫病和神经变性病的研究。

〔2012-02-11收稿 2012-05-10修回〕

(编辑 袁左鸣)