格林巴利综合征合并韦尼克脑病1例

林 霜 傅海斌 刘占军 吴凯婷

格林巴利综合征合并韦尼克脑病1例

林 霜 傅海斌 刘占军 吴凯婷

格林巴利综合征；韦尼克脑病；治疗

格林巴利综合征（guillain-barre syndrome，GBS）是一种急性自身免疫性多发性神经疾病，它是一种自身免疫反应介导的神经根神经炎，病程呈自限性，一般预后较好。临床常表现为进行性的四肢对称性无力、轻度感觉减退和腱反射减弱或消失，若累及颅神经及延髓可出现吞咽困难，甚至呼吸肌麻痹致呼吸困难[1]。韦尼克脑病（wernicke’s encephalopathy，WE）则是由维生素B1缺乏引起的脑灰质出血，以意识障碍、眼肌麻痹和共济失调三联征为主要临床表现的代谢性脑病[2]。而临床上WE的典型三联征并不多见，常常导致WE诊断率低，误诊及漏诊率高。格林巴利综合征与韦尼克脑病二者的发病机制并没有明显的共同通路。国内也少见格林巴利综合征合并韦尼克脑病的病例报道，现将我科收治的1例格林巴利综合征合并韦尼克脑病病例报道如下。

1 病例介绍

患者林某，男性，36岁，因“四肢乏力1周”于2016年7月20日入院。患者1周前无明显诱因下开始出现四肢乏力，双下肢明显，胃纳减退，偶有恶心呕吐，偶有大小便失禁，伴精神症状异常，猜疑身边的人害他，无意识不清，无视物模糊，无头晕头痛，无发热畏寒，无咳嗽咳痰，无心慌心悸。至当地医院就诊，给予药物控制精神症状、改善循环、营养补液等对症治疗，症状未缓解，双下肢无力加重。遂至我科就诊。患者自病来嗜睡明显，精神软，胃纳欠佳，睡眠欠佳，大小便偶有失禁，体质量无变化。患者既往精神分裂症病史10年，先后服用“奥氮平、氯氮平、利培酮”控制精神症状，平素生活自理，现已自行停药；否认高血压、冠心病、糖尿病等内科重大疾病史，否认传染病史，否认重大外伤及手术史，否认输血史，否认食物药物过敏史，无家族重大遗传病史，否认烟酒史。入院查体：T 37.1℃，P 84 次/分，R 20 次/分，BP 115/68mmHg，嗜睡，精神软，平车推入病房，言语尚清，对答切题，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，双眼外展受限，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，心肺听诊无殊，腹软，无压痛，双下肢浅感觉减退，双上肢肌力5级，双下肢肌力0～1级，腱反射减弱，双侧病理征未引出。

入院后辅检：血常规无明显异常，生化示：谷丙转氨酶82U/L，谷草转氨酶78U/L，余无异常，电解质无异常，肿瘤标志物、甲状腺功能无异常；脑脊液无色透明，脑脊液压力115mmH2O，脑脊液常规：潘氏试验弱阳性，白细胞 4×106/L，红细胞 70×106/L，生化：氯112.2mmol/L，微量蛋白785mg/L，葡萄糖3.9mmol/L，脑脊液结果提示蛋白细胞分离，未找到抗酸杆菌、新型隐球菌及细菌。叶酸0.98ng/mL，血清维生素B121089pg/mL；病毒抗体示克萨奇病毒抗体IgG弱阳性，EB-VCAIgG阳性，EB-NAIgG阳性，提示既往病毒感染；抗核抗体、HIV、梅毒抗体均阴性。心电图示窦性心律，正常心电图；心超及腹部B超未见异常。诊断考虑：格林巴利综合征，立即予人免疫球蛋白20g静脉滴注，1天1次，增强免疫、营养神经、护肝等治疗。患者头颅MR示两侧大小脑半球对称，脑干后方中脑导水管旁、第三脑室旁、内侧丘块及乳头体旁对称性小斑片状、条片状长T1长T2信号，Flair-T2WI呈高信号，余脑实质信号如常，Wernicke脑病首先考虑。患者近来进食差，营养状况差，双眼外展受限，结合患者叶酸、维生素B12水平及头颅MR结果，考虑患者合并Wernicke脑病，予加用维生素B1肌内注射，维生素B2、呋喃硫胺片口服对症治疗。

入院后第4天，患者突发呼吸急促，伴氧饱和度下降，遂ICU医师急予气管插管，后转入ICU病房，呼吸机辅助通气治疗，并予抗感染、继续予免疫球蛋白增强免疫、营养神经、改善循环等对症治疗。查体：左上肢肌力3级，右上肢肌力3级-，双下肢肌力2～3级，四肢肌张力减弱，腱反射减弱，全身触觉存在，四肢痛觉减弱，面颈部腹部痛觉存在，各病理征未引出。入院后第14天复查脑脊液：潘氏试验弱阳性，白细胞2×106/L，红细胞40×106/L，生化：微量蛋白494mg/L，葡萄糖4.15mmol/L，提示蛋白细胞分离，未找到抗酸杆菌、新型隐球菌及细菌。第17天复查头颅MR，未见明显异常信号，MRA未见明显异常。考虑Wernicke脑病治愈。后患者病情逐渐好转，脱离呼吸机恢复自主呼吸，第35天患者转回我科，呼吸平稳，生命体征平稳，肌力有恢复。继续予营养神经、补充维生素、改善循环、控制精神症状、适当康复功能锻炼，肌力较前逐渐好转，恢复到双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，四肢肌张力减弱，腱反射减弱，全身触觉存在，双上肢痛觉恢复，面颈部腹部痛觉存在，双下肢痛觉减弱，各病理征未引出。后患者出院，嘱家属继续协助患者进行康复功能锻炼，后随访患者一般情况稳定，病情无反复。

2 讨论

格林巴利综合征临床常表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢瘫软，以及不同程度的感觉障碍，病人呈急性或亚急性临床经过，多数可完全恢复，少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫，且大多数患者发病前有巨细胞病毒、EB病毒或支原体等感染，少数病例的病因不明。该患者脑脊液检查提示蛋白细胞分离，根据患者症状及体征分析诊断格林巴利综合征明确，在鉴别诊断方面需与各种神经炎相鉴别，神经炎可由多种理化因素引起，诸如中毒、药物，患者有精神疾病病史，长期服用抗精神病药物，进食情况无法完全了解，不排除药物甚至进食毒物，患者近期进食差，营养代谢亦可引起，此外还有感染及变态反应，患者虽没有明显的前驱症状史，但患者系精神病患者，家属对病史不完全了解，辅助检查结果提示EB病毒既往感染史，考虑与此相关。患者合并的韦尼克脑病，则是由维生素B1缺乏引起的脑灰质出血，以意识障碍、眼肌麻痹和共济失调为主要临床表现的代谢性脑病。而引起维生素B1缺乏最常见的病因是慢性酒精中毒，另外胃肠道疾病、营养不良、妊娠剧吐等引起者也有较大比例。该患者近期进食差致营养不良，导致硫胺缺乏，并结合患者叶酸、维生素水平及头颅MR等检查结果，考虑合并韦尼克脑病。治疗上予补充维生素及加强营养支持等治疗后恢复可。格林巴利综合征为自限性自身免疫系统疾病，以治疗原发病，增强免疫力及营养神经等对症治疗，如控制感染，补充维生素，使用丙种免疫球蛋白增强免疫力，也可使用激素甚至免疫抑制剂治疗，重者可进行血浆置换。该患者病程中出现呼吸肌麻痹，经积极治疗后，呼吸好转，肌力较前提高，症状较前改善，但该患者合并韦尼克脑病，出院后仍需加强功能锻炼促进肢体康复，后随访患者病情稳定，未再复发。

［1］郭玉璞，王维治.神经病学［M］.北京：人民卫生出版社，2006：364-378，612-614.

［2］王红星，张乐，杨晓苏，等.韦尼克脑病16例临床分析［J］.中风与神经疾病杂志，2011，28（7）：616-619.

浙江省立同德医院内科综合病房（杭州 310012）

林霜，E-mail：lsh0506711@163.com；Tel：15695883085

（收稿：2017-04-14 修回：2017-05-10）