白塞病心血管病变临床特点分析

马丹　侯睿宏　崔银风　张莉芸

【摘要】目的 了解白塞病心脏及血管病变的临床特点及预后，提高临床医师对白塞病的认识，减少误诊误诊。方法 选取白塞病出现心脏及血管损害的患者，分析其临床特点、诊治经过及预后。结果 123例患者中27例出现心脏及血管病变，其中5例出现心脏损害，占9.8%，男女比为4：1，心肌梗死3例，瓣膜病变1例，心室内血栓形成1例；22例出现血管损害，占43.1%，男女比为2.1：1，静脉血栓14例，动脉血栓4例，同时累及静脉及动脉4例，下肢静脉血栓最多见，共15例，其余为上肢静脉血栓（2例），髂静脉血栓（2例），腔静脉血栓（2例），颅内静脉窦血栓（2例），肾静脉血栓（1例），腹主动脉瘤（2例），冠状动脉瘤（2例），肺动脉瘤（2例），股动脉血栓（1例），下肢动脉血栓（1例），4例为单发部位血栓，其余均有2处及以上部位血栓形成。所有患者均接受糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，临床表现均好转。结论 白塞病心脏及血管病变临床表现复杂，涉及多个学科，临床医师应加深对白塞病的认识，减少误诊误治。

【关键词】白塞病；心脏；血管；误诊

【中图分类号】R758.6 【文献标识码】B 【文章编号】ISSN.2095-6681.2017.22..02

白塞病（Behcet's disease，BD）是一种可以累及大中小血管的炎症性疾病，至今病因未明，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、心脏、神经系统、胃肠道等全身各个系统，临床表现复杂，极易误诊。本文通过分析白塞病心脏及血管病变的临床特点、诊治经过及预后，提高临床医师对白塞病心脏及血管病变的认识，减少误诊误诊。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2011年11月至2015年6月就诊于山西大医院风湿免疫科门诊及住院的BD患者123例，均符合1990年BD国际诊断标准，其中出现心脏及血管病变的患者27例，分析其临床特点、诊治经过及预后。

1.2 心脏受累

经心电图、心脏多普勒超声或冠脉造影证实，共5例，占9.8%，男性4例，男女比为4：1，年龄（48.8±17.0）岁，病程（22.6±13.7）年，其中心肌梗死3例，瓣膜病变1例，心室内血栓形成1例。

1.3 血管受累

经血管多普勒超声或血管造影证实，排除其他原因所致的血管病变，共22例，占43.1%，男性15例，男女比为2.1：1，年龄（41.2±9.4）岁，病程（8.8±8.2）年。静脉血栓14例、占63.6%；动脉血栓4例、占18.2%；动静脉同时受累4例，占18.2%；下肢静脉血栓15例、占68.2%；上肢静脉、髂静脉、腔静脉、颅内静脉窦血栓各2例，分别占9.1%；肾静脉血栓1例、占4.5%；腹主动脉瘤、冠状动脉瘤、肺动脉瘤各2例，占9.1%；股动脉、下肢动脉血栓各1例，占4.5%；4例为单发部位血栓，其余均有2处及以上部位血栓形成。

1.4 诊治情况及转归

心脏受累的BD患者首诊科室均为心内科；血管受累的BD患者仅有5例首诊科室为风湿免疫科。所有患者均接受糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，糖皮质激素量据脏器受累情况酌情予0.5～1 mg/kg，免疫抑制剂主要为环磷酰胺，其他包括来氟米特、硫唑嘌呤、羟氯喹、沙利度胺等；合并血栓者予华法林抗凝，5例患者使用尿激酶溶栓，6例患者行血管支架植入术；所有患者临床表现均好转，无1例死亡。

2 讨 论

BD是一种系统性血管炎性疾病，其发病与T淋巴细胞、单核细胞、嗜中性粒细胞产生的炎性细胞因子导致的血管内皮损伤有关，而血管内皮功能和结构的完整是维持和调节心血管系统稳态的首要条件，当血管内皮损伤后导致内皮素生成增加，前列环素生产减少，促使血管收缩、血栓形成，引起各个系统病变[1]。

国外研究发现BD患者出现血管病变的发生率约为25%～37%，男性多见，静脉比动脉更易受累，二者比例约3：1，严重时出现肺栓塞、肺动脉瘤、布加综合征等危及患者生命[2]。李国华[3]分析了76例BD患者血管病变的临床特点，发现其占同期白塞病住院患者的11.5%，其中最常见的为四肢静脉血栓，占87%，且以男性多见，有4例为单发部位血栓，其余均有2处及以上部位血栓。本研究发现BD患者出现血管病变的比例达43.1%，高于国内外文献报道的发生率，可能與调查的病例数偏少有关，进一步扩大病例数将得出更有意义的数据。本研究发现血管病变患者男女比为2.1：1，以男性多见；另外静脉血栓占63.6%，动脉血栓占18.2%，两种比例约3.5：1，且以下肢静脉血栓最为多见；单部位血栓少见，更多为2个及以上部位血栓形成，这些均与国内外文献报道相似。

BD心脏受累相对较少见，文献报道其发生率为0.5%～8.1%[4]，主要累及瓣膜、心肌、传导系统、冠脉、心包，少见的有心室附壁血栓、动脉瘤等。原因可能与血管炎引起心肌组织炎性改变、传导系统炎症以及冠脉炎症等有关。张卓莉[5]分析了1996例BD患者的临床特点，发现出现心脏病变的占4%。宋向荣[6]发现BD心脏病变最常见为瓣膜病变，其次是心肌病变、冠状动脉受累和传导阻滞。王浩等人[7]分析了28例出现心血管损害的BD患者，同样瓣膜损害最多见，其次为升主动脉扩张、心腔内血栓、冠状动脉及心肌受累。

本研究发现27例BD患者中有5例出现心脏病变，占9.8%，依次为冠脉病变导致的心肌梗死、瓣膜病变、心室内血栓形成，与文献报道不尽相同，考虑同样与病例数偏少有关，扩大病例数分析将更有意义。

本研究提示当临床上遇到不明原因血栓形成等血管病变、心脏瓣膜病变、心室内血栓形成等疾病时，需要考虑到BD可能，以利于早期诊断及治疗，而当BD确诊后，需要尽早明确有无血管及心脏病变，以全面评估病情，指导治疗，改善预后。本研究同时发现出现心脏病变的5例患者首诊科室均为心内科，出现血管病变的22例患者中仅有5例首诊科室为风湿免疫科，这些患者曾出现过不同程度的口腔溃疡、生殖器溃疡、结节性红斑等，但被患者忽视，或专科医师未意识到，导致延误诊断，后经风湿免疫科确诊，经激素联合免疫抑制剂积极治疗，病情均得到改善。

白塞病临床表现复杂，累及全身多个系统，涉及多个学科，出现系统受累常导致预后不良，目前诊断该病主要依据临床表现，尚缺乏特异性的实验室指标，而其早期临床表现如口腔溃疡多不典型，易被患者忽视，往往在出现重要系统损害时就诊于专科科室，导致漏诊误诊，故提高临床医师对白塞病的认识，对于减少误诊误治，避免出现重要系统损害，显著改善患者预后具有非常重要的意义。

参考文献

[1] Emmi G，Silvestri E，Squatrito D，Amedei A，Niccolai E，D'Elios MM，Della Bella C，GrassiA，Becatti M，Fiorillo C，Emmi L，Vaglio A，Prisco D.Thrombosis in vasculitis： frompathogenesis to treatment.Thromb J.2015；16：13-15.

[2] Calamia KT，Schirmer M，Melikoglu M.Major vessel involvementin Behcet's disease：all update[J].Curr Opin Rheumatol，201l，23：24-31.

[3] 李国华，王 立，郑文洁，等.白塞病伴发血栓76例临床分析.中华风湿病学杂志，2014，18（6）：393-399.

[4] Zhuoli Zhang，Fang He，Yanjun Shi.Behcet'S diseaseseen in China：analysis of 334 cases[J].RheumatolInt，2012，17（4）：981.

[5] 张卓莉，彭劲民，侯小萌，等.1996例白塞病患者的临床荟萃分析.北京医学，2007，29（1）：10-12.

[6] 宋向荣，竺红，宫怡.35例白塞病心脏损害临床分析. 宁夏医科大学学报，2013，35（2）：218-220.

[7] 赵 星，王 浩，宋 民.白塞病的心血管系统损害-附28例临床资料分析.中国循环杂志，2014，29（3）：213-215.

本文编辑：李 豆endprint