心肌淀粉样变性伴多发性骨髓瘤及肾脏淀粉样变性的超声心动图表现1例

彭丽娟 陶含嫣 钱大钧

作者单位：214000 江苏省无锡市人民医院心功能科

患者女，53 岁，气喘、乏力1 个月余，外院初诊为结核性胸膜炎，后行相关检查后予以排除，对症治疗后症状无明显好转，现于我院就诊。临床表现为多尿、夜尿增多、头晕、头痛，进行性胸腔积液增多，乏力加重等，不伴腹痛。既往有冠状动脉粥样硬化性心脏病史。体格检查：体温36.8℃，呼吸17 次/min，心率72 次/min，血压111/73 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），神志清楚，慢性疾病面容，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，胸部可扣及浊音区，双肺下界移动度减小，心界稍大，心音遥远，律齐，肺动脉瓣区可闻及Ⅱ期/6 级杂音，腹软，无压痛和反跳痛，移动性浊音（-），肠鸣音正常，双肾区无叩击痛，双下肢轻度水肿。实验室检查：白细胞计数10.65×109/L，中性粒细胞79.6%，中性粒细胞8.48×109/L，C 反应蛋白148.53 mg/L，乳酸脱氢酶504 U/L，羟丁酸脱氢酶473 U/L，超敏肌钙蛋白0.183 ng/ml，血沉24 mm/h，脑钠肽4419.74 ρg/ml，轻链λ 定量＜3.66 mg/L，轻链κ 定量190.00 mg/L。血清免疫固定电泳：轻链κ 型M 蛋白（阳性）。心电图检查：窦性心动过速，Ⅰ°房室传导阻滞，左前分支阻滞，异常Q 波（V3-V4），左胸导联低电压，ST-T 异常（V3-V4），T 波改变。超声心动图检查：左室壁向心性肥厚，室壁僵硬收缩活动减弱，肥厚心肌内见颗粒样点状强回声，斑点追踪提示“草莓心”改变（图1）；符合心肌淀粉样变性（cardiac amyloidosis，CA）。超声心动图提示：①左房增大，左室舒张功能减退；②心包积液；③卵圆孔未闭可能。心脏MRI：①各房室壁弥漫透壁延迟强化，考虑CA 可能；②左房增大，左室壁明显增厚；③左室整体收缩活动减弱；④心包积液。肾脏穿刺电镜病理诊断：系膜区轻度扩大，系膜区少量中密度淀粉样物质沉积，呈细腻纤维状结构，考虑淀粉样变。……