单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤2例临床病理分析

张炼 曾雪云 林军

单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤（monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma,MEITL）属特殊类型的原发性肠道T细胞淋巴瘤，较为罕见，因缺乏特征性临床表现，且进展迅速，易发生肠穿孔，病死率髙，极易漏诊误治，本文总结了2例MEITL患者的临床表现、病理特点及特殊免疫组化结果，并结合相关文献复习以提高对该疾病的认识。

例1男，69岁。因“黑便20余天，腹痛4 d”于2018年9月12日收住于衢州市人民医院。患者4 d前腹痛难忍，恶心、呕吐，无呕血，急诊拟肠破裂穿孔入院。有高血压病史40余年。入院查体：痛苦病容，未扪及肿大浅表淋巴结，全腹肌紧张，明显压痛反跳痛，肝脾肋下未及，肠鸣音未闻及。血常规：Hb 129 g/L，WBC 11.8×109/L，淋巴细胞5.7%，中性粒细胞87.9%，PLT 363×109/L。急诊生化：乳酸脱氢酶147.4 U/L，肌酐116.1μmol/L，肌酸激酶19.6U/L，ALT5.7U/L，钙 2.16 mmol/L，肌酸激酶同工酶6.1 U/L，钠136.8 mmol/L，钾4.05mmol/L，氯 103.5mmol/l，淀粉酶38U/L，降钙素原9.11ng/ml。全腹部增强CT检查：肝脾未见异常密度影，部分小肠管腔扩张，乙状结肠旁可见不规则积气、积液腔，腹膜后无淋巴结肿大，腹腔见游离气体。考虑自发性肠破裂伴腹腔多发游离气体。急诊剖腹探查：肝、胆、脾、胰、胃、结肠未见明显异常，腹腔大量食物残渣伴脓苔、脓性积液，见距屈韧带1 m处、距回盲部90 cm及70 cm处小肠肠管扭曲成团、粘连，肠管壁多处坏死溃烂伴肠管破裂，腹腔内暗红色混浊液约500 ml。遂行坏死小肠切除+小肠端侧吻合+腹腔脓肿清除术。术后病理检查：2段肠管肠壁局部增厚，黏膜皱襞增宽伴溃疡形成，病变环绕肠壁生长；一段长35 cm，一端直径2.3 cm，另一端最大径3.0 cm，距一端切口3.2 cm处见一破裂口4.5 cm×2.3 cm，黏膜面暗红色；另一段长20 cm，最大径3.0 cm，在一端5.5 cm处肠壁似断裂分离，脓苔附着。……