先天性胆总管囊性扩张Ⅰ型并肝内型十二指肠球部憩室1例报告

朱鸿超,刘 霞,石海权,王天呈,葛祖荫,郝敬铎

(宁波市镇海区人民医院消化病治疗中心,浙江 宁波,315200)

先天性胆总管囊肿又称先天性胆管囊性扩张症,其特点是肝内外胆道囊性扩张,具体病因尚不明确,目前考虑与胰胆管连接部异常有关[1]。多数先天性胆总管囊肿患者表现在儿童期,20%可能出现在成人期[2]。成人期先天性胆总管囊肿多伴有胆石症,症状与胆石症症状相似,最严重的并发症为胆管癌、继发性胆汁性肝硬化,即使无症状的患者也建议手术切除。目前先天性胆总管囊肿的常见分类为Todani等[3]提出的五分法,即Ⅰ～Ⅴ型,Ⅰ型为常见类型[4],手术主要包括肝外胆道切除及胆肠吻合,目前相关研究已证明腹腔镜与开腹手术可获得相同的远期效果,但腹腔镜手术近期疗效更优[5]。十二指肠憩室发生率仅次于结肠,位于消化道憩室发病率的第二位,尸检检出率为22%,临床发病率低于此,随着年龄的增大,患病率越来越高[6]。十二指肠憩室好发于第二段(60%),其次为第三部分(30%)、第四部分(8%)[7],因此位于第一段即十二指肠球部憩室的发生率较低,肝内型十二指肠憩室发生率更低,目前相关文献尚未见报道。先天性胆管囊性扩张症Ⅰ型合并肝内型十二指肠球部憩室更为少见,且目前国内外文献尚未见报道。本例患者女,29岁,因“反复右上腹疼痛2年,加重伴呕吐1周”于2020年9月2日入院。查体:腹部平坦,未见胃、肠型及蠕动波,未见腹壁静脉曲张,腹软,右上腹有压痛,Murphy征阳性,肝脾肋下未及,肝区有叩击痛,肾区无叩击痛,腹部叩诊鼓音,移动性浊音阴性,肠鸣音5次/min。既往史无特殊,家族史:其妹患胆管囊性扩张症并肝内胆管结石;MRI示:(1)肝左叶胆管多发小结石伴胆管轻度扩张;(2)胆总管下段多发结石,胆道积气提示感染;(3)左肾各一小囊肿;(4)双侧胸腔少量积液,提示炎症反应;(5)胆囊、胰腺、脾脏、右肾未见异常;见图1。入院后完善CT检查(图2),并行急诊内镜逆行胰胆管造影(图3)、鼻胆管引流(图4),予以抗炎、护肝等治疗。完善术前检查及评估后,于2020年9月10日施行手术,麻醉成功后,患者取仰卧大字位,常规术野皮肤消毒,铺无菌巾单。脐下缘做约1 cm的弧形切口,插入气腹针,腹内压力维持在13 mmHg,穿刺Trocar,置入腹腔镜。直视下按五孔法建立切口。患者取头高左倾位,探查腹腔,腹腔内无腹水;肝脏呈红褐色,质地柔软,无硬化改变,未见肿瘤及结节;十二指肠粘连于肝门处,呈憩室样改变,胆囊稍偏大,约8 cm×5 cm×3 cm,壁稍厚,未探及结石,与周围网膜少许粘连;胆总管增粗,直径约1.5 cm,探及结石;中下段可见管腔变细,腹内其他脏器未发现明显异常。决定行腹腔镜胆管空肠吻合术+胆管病损切除术+十二指肠憩室切除术+胆囊切除术。抓钳提起胆囊壶腹,展开胆囊三角,电钩切开胆囊三角前后浆膜,解剖胆囊三角,游离出胆囊管及胆囊动脉,见胆囊管直径约0.2 cm,内探及结石。明确胆囊管与肝、胆总管之间的关系后,距胆总管0.5 cm处于胆囊管近端用可吸收夹夹闭,远端用钛夹夹闭,在钛夹与可吸收夹间剪断;胆囊动脉近端用可吸收夹夹闭,远端电凝离断。沿胆囊颈部向上分离,沿浆膜下间隙用电钩分离胆囊与肝脏间隙,直至将胆囊剥离。胆囊床电凝止血。完整分离十二指肠憩室,在憩室颈部切除憩室与十二指肠,提起十二指肠憩室处缝线,用Endo-GIA切割闭合,4-0可吸收线连续缝合加固。憩室残端由肝面处剥离,憩室肝残面予以电凝止血。抓钳展开肝十二指肠韧带,明确胆总管位置后,切开其表面浆膜层,沿胆囊管内电钩切开胆总管长约2 cm,取出结石数枚,胆道镜探查见左右肝管无结石,胆总管中下段狭窄,胆道镜无法通过,视野范围内未见结石。将胆总管向十二指肠、胰腺后方分离,离断远端变细狭窄处胆管。于横结肠根部找到屈氏韧带,距屈氏韧带15 cm处用超声刀离断系膜,切割闭合器切断并闭合空肠,距远端空肠断端约45 cm处切开空肠对系膜缘约1 cm,距近端空肠断端约7 cm处切开空肠对系膜缘约1 cm,切割闭合器行空肠侧侧吻合,可吸收线缝合空肠切口,两输入袢肠管并行后缝合两针,完成Roux-en-Y吻合。间断缝合关闭肠系膜裂隙。将空肠远切端提至胆管附近,距空肠断端2 cm纵行切开空肠对系膜缘约2.0 cm,用可吸收线缝合,行胆总管空肠端侧吻合。冲洗腹腔,放置引流管1根,退出腹腔镜,关闭戳孔,用敷贴覆盖手术切口及戳孔,术毕。术后病理示:符合(十二指肠)憩室改变,(胆管)慢性炎并囊性扩张,慢性胆囊炎。术后患者恢复良好,无胆漏、肠瘘等并发症发生,术后随访1年,无特殊不适。

图1 MRI图像(A:箭头示胆囊;B:箭头示十二指肠球部憩室)

图2 CT图像(A:箭头示胆囊;B:箭头示十二指肠球部憩室)

图3 磁共振胰胆管造影图(黑色箭头为扩张胆总管;白色箭头为左肝管;红色箭头为十二指肠球部憩室)

图4 鼻胆管造影图(黑色箭头为扩张的胆总管)

讨 论 成人先天性胆总管囊肿约占胆总管囊肿的20%[2],是一种少见病,可发生于胆道的任何部位,导致进行性胆道梗阻及感染,甚至癌变,其癌变率可达20%[8]。胆管先天发育不良及胆管末端狭窄是发病的基本因素;其可能的原因为胰胆管汇合异常[9]、先天性胆道发育不良、遗传因素等;典型的临床表现为腹痛、腹部肿块、黄疸,本例患者以腹痛、黄疸为主要表现,与文献报道一致,成人缺乏典型表现[10]。在诊断方面,超声、CT、磁共振胰胆管造影等均可对胆总管囊肿起到很好的诊断作用[9]。在治疗方面,目前Ⅰ型胆总管囊肿的治疗方式较为统一,即手术治疗,包括传统开腹手术、腹腔镜手术[11];具体手术方式包括彻底清除囊肿、行肝总管与空肠Roux-en-Y吻合[12],若并发感染,可行内镜下鼻胆管引流术甚至囊肿外引流术控制炎症;本例患者术前并发急性梗阻性胆管炎,遂行鼻胆管引流术,控制感染后再行手术。总之目前对于Ⅰ型先天性胆总管囊肿的诊断与治疗已基本形成较为统一且成熟的治疗方式,即囊肿切除及胆管空肠Roux-en-Y吻合[12]。

十二指肠球部憩室是十二指肠憩室中发病率最低的类型,病理类型可分为原发性憩室与继发性憩室[12-13];原发性憩室是由于先天性十二指肠局部肠壁缺损;继发性憩室是由于十二指肠壁周围炎症造成粘连,瘢痕牵拉形成。主要表现为上腹部胀、痛等,十二指肠壶腹部憩室可引起黄疸[14]。引起十二指肠憩室症状的主要原因一般认为是排空及压迫、炎症、瘤变等;引发并发症的原因亦可分为物理因素及炎症因素;物理因素即憩室对周围组织结构的机械压迫,包括黄疸等;炎症因素即感染引起憩室炎、憩室穿孔等[13]。在诊断上,无症状的十二指肠憩室多于胃肠道造影中发现,或行十二指肠镜发现[15];鉴于十二指肠憩室多无明显临床症状,若出现可疑情况需要排除其他病因;肝内型十二指肠憩室的影像诊断,如文中所述,CT可见液-气平面的类圆形病灶,磁共振胰胆管造影可见肝内左肝管水平高信号与十二指肠相连类圆形病灶;行胆道造影可见胆道显影,肝内病灶不显影。十二指肠憩室的诊断往往需要多种影像学检查综合分析,尤其合并其他疾病或出现并发症时。其治疗与其他消化道憩室相似,多以保守治疗为主;手术治疗方式较多,理想的手术方式为憩室切除,对于十二指肠球部憩室而言,憩室切除为更佳的选择,且腹腔镜十二指肠憩室切除已有报道[6]。

先天性胆总管囊性扩张Ⅰ型并肝内型十二指肠球部憩室是两个少见病同时出现,且位置相近,可相互影响;在症状上,胆总管囊肿并发的胆管炎可诱发十二指肠憩室炎,十二指肠憩室炎可引起腹痛;在手术学上,此位置上肝内型十二指肠球部憩室可影响手术、术中引起误损伤的可能性较大,且不排除术后引发并发症的可能。本文中报道的先天性胆总管囊性扩张Ⅰ型并肝内型十二指肠球部憩室的发病率极低,目前尚未见报道;本文为此类型疾病的诊断及一期手术治疗提供了一定的实践依据,为其规范化治疗提供了一种可能性及参考。