1例局部心尖肥厚性心肌病误诊5 a分析

赵秋霞

(郑州人民医院，郑州450003)

患者男，54岁，2005年7月4日因车外伤后感阵发性心前区不适伴出汗，休息后可缓解，遂到医院就诊，心电图见图1A，心肌酶、肌钙蛋白、血糖均在正常范围，血脂:TG:2.17 mmol/L、TC:6.23 mmol/L、HDL-C:3.89 mmol/L，心脏超声无明显异常，按冠心病治疗。出院后按冠心病继续服药治疗，每年多次复查心电图，较图1A均无明显改变。2008年12月再次因阵发性心前区不适伴出汗频繁发作，以冠心病、陈旧性心肌梗死住院。查心电图仍较图1A无明显改变;心脏超声:前间隔及左室前壁运动幅度降低，主动脉瓣轻度反流，左室舒张功能减退;心肌酶、肌钙蛋白在正常范围。2010年12月14日因胸背痛、心前区不适，门诊以急性冠脉综合征收住院。查体:T 36.0℃、P 82次/min、R 20次/min、BP 130/90 mmHg，血糖、电解质、肾功能正常，血脂:TG:2.1 mmol/L、TC:5.13 mmol/L、HDL-C:0.91 mmol/L。心电图见图1B。心脏超声:左心房内径36 mm、室间隔厚度11 mm、左心室舒张末内径44 mm、左室后壁厚度11 mm、左室收缩期内径29 mm、左室射血分数64%，各瓣膜启闭自如，左室心尖部可录及异常高速血流3.9 m/s，压差60 mmHg。2011年1月18日行冠状动脉造影示:LM、LAD、RCA未见明显狭窄，LCX及OM1开口处有30%狭窄;左心室造影示:心尖部充盈缺损。再次复查心脏超声，探及左心室心尖部室壁厚度22 mm，腔内可录及高速血流。1月24日15:40患者诉胸闷、出汗，急查心电图见图1C，示:窦性心律+加速性室性自主心律并干扰性房室分离、窦性夺获并干扰性P-R间期延长，恢复窦性心律后患者症状缓解，行Hotter检查示:窦性心律与短阵加速性室性自主心律交替，室上性早搏114个，一次成对室性早搏，一阵短阵室速。综合患者心电图持续性ST-T异常且无明显演变过程，及心脏超声、冠脉造影、左室造影、Hotter结果，诊断:局部心尖肥厚性心肌病(AHCM)。

图1 患者心电图表现

讨论:肥厚性心肌病为常染色体显性遗传性疾病，50%有家族聚集性，又称为家族性肥厚性心肌病，主要为肌小节疾病，外显率69%，与年龄呈正相关，发病率0.2%，年病死率1% ～3%。肥厚性心肌病起病隐袭，进展缓慢，早期可无症状，直到中老年才表现。AHCM属原发性肥厚性心肌病的特殊类型，约占肥厚性心肌病的2% ～3%，男性多于女性。由于AHCM局限于心尖部，临床表现多无特异性，但大多数AHCM患者心电图常有特殊改变:①巨大倒置T波，T波对称性倒置，以胸导联为主。巨大倒置T波与心尖1/3区的局限性肥厚、心肌细胞肥大、心肌耗氧量增加造成局部心肌相对严重缺血，可能由肥厚的心尖部位的心肌交感神经活性较低引起。②ST段下移，以胸导联V3～V5水平下移最常见，多与T波倒置并存。③左胸导联R波增高，RV5＞2.5 mv及RV5+SV1＞3.5 mv，多数患者出现 RV4＞RV5＞RV3。④无异常Q波。心电图的特征性改变是诊断AHCM的首选依据及与冠心病的鉴别方法之一。超声心动图因其无创性、简便易行，已成为诊断AHCM的主要方法，AHCM超声心动图的特点为心尖部心肌向心性肥厚，但由于操作者的技术、经验、认真度会明显影响诊断结果。左心室造影能全面观察心脏，且造影前可行冠状动脉造影了解冠状动脉是否狭窄，因此在AHCM中占有重要地位，但由于其有创性和风险，只是超声诊断的重要补充。一般认为，冠状动脉造影是诊断冠心病的金标准:管腔直径减少70%以上会严重影响血供，50% ～70%也有一定意义。本例患者因心电图特征性改变未给予准确识别，及纵向连续观察，且患者一直抵触冠状动脉造影，加之心脏超声因人为因素所致结果的不客观性，直到5 a后心脏超声发现心尖部异常血流才最终接受冠状动脉造影，因此患者承受了不必要的经济负担、对身心也造成了一定的影响。故我们认为当临床发现AHCM特征性心电图改变时，应注意与冠心病、心肌梗死等鉴别，及时行心脏超声、冠状动脉造影+左心室造影等相关检查，从而明确诊断，减少误诊、漏诊。