联合用药治疗慢性活动性EB病毒感染并多器官受累一例报道并文献复习

徐玲玲，林宏容，巴宏军，柯志勇，唐雯

EB病毒（EBV）是人类疱疹病毒4型的简称，超过90%的人群感染EBV，但多为无症状或轻微症状的隐性感染，儿童EBV感染率高［1］。绝大多数EBV感染表现为传染性单核细胞增多症的症状，包括发热、咽炎、淋巴结病和脾肿大，多为自限性且不伴有并发症。在极少数情况下，EBV感染表现为慢性活动性EB病毒感染（CAEBV），以慢性或复发性传染性单核细胞增多症样症状为特征。CAEBV多见于先天性或获得性免疫缺陷的个体，最近也有免疫功能正常的患者被报道［2-3］。CAEBV是一种系统性EBV阳性的淋巴细胞增殖性疾病（EBV-LPD），其在临床表现、病理特征、细胞克隆等方面呈现异质性［4］，临床表现为持续的传染性单核细胞增多症样症状、肝功能障碍、肝炎、噬血细胞综合征、皮疹、对蚊虫叮咬过敏等［5-7］。CAEBV还可引发危及生命的并发症［5］，如恶性淋巴瘤［8］、肝衰竭［9］、间质性肺炎［10］、冠状动脉瘤［11］、中枢神经系统感染［12］、噬血细胞综合征［13］、胃肠道大出血［14］、消化道穿孔［2］等，但CAEBV同时累及多个器官系统罕见。

CAEBV病死率高、预后差。有研究显示，EBV-LPD 50%的死亡率是由于感染、噬血细胞综合征和进行性淋巴细胞增殖［15］。目前CAEBV无公认有效的治疗方法［16-22］，免疫抑制剂、激素、抗病毒、造血干细胞移植等治疗方案的总体疗效尚不满意，多数仅可缓解病情进展，不能避免严重并发症及降低死亡风险。

本文报道了1例罕见的免疫功能正常的CAEBV患儿并发肠炎及危及生命的消化道大出血、多发血管病变、脑炎的诊治过程，采用新的治疗方案——沙利度胺、普萘洛尔、更昔洛韦和糖皮质激素等联合治疗后所有症状消失，并进行相关文献复习，以提高临床医师对CAEBV的诊断及治疗水平，现报道如下。……