门静脉海绵样变致食管胃底静脉曲张的手术治疗（附1例报告）

孙隆慈， 张 斌

（上海交通大学医学院附属仁济医院胃肠外科，上海 200127）

门静脉海绵样变 (cavernous transformation of portal vein，CTPV)指门静脉主干或其分支完全或部分堵塞后，在门静脉区产生的自发性侧支血管，可有一定的门静脉入肝血流，以维持肝功能。在儿童多是先天发育畸形或脐静脉感染引起，成人则是门静脉血栓、炎症、肿瘤转移或局部压迫、手术、血液系统疾病、寄生虫病等引起，也有部分病例未发现确切原因[1]。虽然门静脉周围海绵状侧支血管能分流门静脉血流至肝内，但因分流不完全，仍会形成门静脉高压，并引起食管胃底静脉曲张、脾肿大、脾功能亢进、腹水和出血等临床表现。治疗主要是针对门静脉高压症的上述并发症。现总结2020年本院1例CTPV病人的诊疗情况，结合文献报道，探讨CTPV的治疗策略。

临床资料与方法

一、临床资料

病人男，21岁，身高178 cm，体重54 kg。入院前3个月因牙龈疾病检查血常规，发现白细胞和血小板两系下降。在当地医院诊断CTPV、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张。病人有进食后腹胀、乏力，无发热、咳嗽、腹痛、腹泻、呕血和便血。无腹部外伤、腹腔感染或腹部手术史。后去湖南、北京多家三甲医院就诊，行骨穿和基因检测，排除血液系统疾病。2020年9月为进一步诊治来本院。体格检查：发育正常，思维敏捷，未见肝掌和蜘蛛痣，无黄疸。腹部可触及肿大的脾脏，达脐下，无腹水体征。血液检查除白细胞和血小板降低外未见其他异常，其中白细胞计数 1.38×1091L[参考值(4～10)×1091L]，红细胞计数 4.14×10121L[参考值：(4.0～5.5)×10121L]，血红蛋白128 g1L(参考值：120～160 g1L)，血小板计数37×1091L[参考值：(100～300)×1091L]，白蛋白 40 g1L(参考值：35～50 g1L)， 丙氨酸转氨酶 10 U1L，天冬氨酸转氨酶17 U1L，γ谷氨酰转移酶13 U1L，碱性磷酸酶 64 U1L，总胆汁酸 26.2 μmol1L，总胆红素 38.0 μmol1L，直接胆红素 11.3 μmol1L，肌酐67.0 μmol1L，凝血酶原时间 13.50 s，国际标准化比例1.20，纤维蛋白原1.49 g1L，D-二聚体 0.48 mg1L。肝炎标志物均阴性。上腹部计算机断层扫描血管造影(CT angiography，CTA)检查显示：门静脉主干闭塞，闭塞远端有较多侧支血管入肝周围，脾胃周围、胃底胃体黏膜下多发粗大静脉曲张，肠系膜上静脉-门静脉-脾静脉汇合处有部分血栓，但脾静脉近端通畅，脾肿大(见图1A)。根据病史症状和体征，以及血液和影像学检查结果，诊断为CTPV，重度食管胃底静脉曲张，重度脾肿大及脾功能亢进，肝功能Child-Pugh评分A级。

二、多学科讨论和手术方案

多学科讨论意见：病人年轻，无消化道出血，静脉曲张多且粗大，脾肿大、脾功能亢进明显有手术指征。部分专家认为有手术风险，不建议行手术治疗。因肠系膜上静脉-门静脉-脾静脉汇合处有部分血栓，肠系膜上静脉通畅，脾静脉近端虽无血栓但较细，原因是胃大、小弯侧有大量侧支。然而病人及其家属担心随时有消化道出血及脾脏破裂出血可能，坚决要求手术，且愿意承担手术风险。最后，决定行脾切除+脾肾静脉分流+贲门周围血管离断术。术中如分流口通畅，侧支离断后经脾静脉分流的血流增加，会降低门静脉压力，以避免远期消化道出血。

结 果

病人于2020年9月14日行脾切除+脾肾静脉分流+贲门周围血管离断术。术中见肝脏色泽质地正常，脾肿大，约20 cm×12 cm×8 cm。可见脾和食管胃底周围大量静脉曲张，最粗直径约1 cm，无腹水。脾脏病理检查结果为慢性淤血性脾肿大。术后病人恢复良好，于7 d后出院。出院时复查血常规，白细胞计数 9.04×1091L， 血小板计数 227×1091L，均恢复正常，肝肾功能正常。腹部CTA检查见CTPV术后改变，胃底、胃体黏膜下静脉曲张显著减轻，脾肾静脉吻合口通畅，门静脉远端仍为部分性血栓，冠状静脉曲张消失(见图1B)。目前术后已8个月，因新冠疫情未来本院复诊。电话随访一般状况良好，无消化道出血或肝性脑病表现。当地医院检查肝功能正常，腹部CTA检查见脾肾静脉分流口通畅。

图1 门静脉海绵样变病人术前、术后CTA表现

讨 论

CTPV是由多种原因导致门静脉阻塞。Chang等[2]将报道的CTPV病人病因分为4类：血液系统疾病(12 例，34.2%)、恶性肿瘤(8 例，22.9%)、其他疾病(6例，17.2%)和特发性(即病因不明)(9例，25.7%)。不同病因的病人生存时间差异较大，血液系统疾病和特发性CTPV经治疗后预后较好，恶性肿瘤导致的CTPV预后最差。

由于本病临床相对少见，尚无公认的治疗方法。一般无症状者无需治疗或仅针对病因进行治疗。如出现食管胃底静脉曲张出血、门静脉高压症性胃病、脾脏肿大、脾功能亢进等并发症，需积极治疗。因CTPV病人的肝功能较好，即使发生食管胃底静脉曲张出血非手术治疗大多能控制。21世纪前，如病人出血不能控制，大多行脾切除断流术。进入21世纪以来，采用内镜治疗和经颈静脉肝内门体静脉分流术(transjugular intrahepatic portosystemic shunt,TIPS)治疗或预防CTPV上消化道出血的报道逐渐增多。

一、内镜治疗

CTPV的内镜治疗主要为内镜下套扎或硬化剂注射治疗食管静脉曲张，组织胶注射治疗胃底静脉曲张，需多次治疗才能完全去除静脉曲张。从原理上讲，内镜治疗和断流术一样，虽能消除食管胃底静脉曲张，但无法缓解门静脉高压，再出血率高达20%～30%[3-4]。

二、TIPS治疗

既往TIPS用于无CTPV的门静脉血栓形成病人，而形成CTPV后TIPS操作难度大，成功率低。因此将CTPV视为TIPS的相对禁忌证。随着技术进步，有部分学者开始将TIPS应用于CTPV病人，成功率在0～85%。各家报道差异较大，且成功率明显低于门静脉血栓形成但尚无CTPV的病人。TIPS的优势是有效、创伤小，缺点是肝性脑病发生率较高，分流支架有堵塞导致术后再出血的风险。Li等[5]报道，TIPS的通畅率为81.5%，肝性脑病发生率为27.8%,再出血率为13.0%。通过TIPS行曲张静脉栓塞可进一步降低远期出血复发率。TIPS成功率的高低与CTPV病程的长短密切相关。如病程较长，门静脉主干和肝内分支闭塞成为纤维条索后成功率降低。使用覆膜支架、曲张静脉栓塞和常规抗凝治疗，可增加导管的通畅率[6]。有研究比较TIPS与内镜+普萘洛尔治疗肝硬化门静脉血栓形成或CTPV伴静脉曲张出血的效果，发现TIPS可降低再出血率，但与内镜+普萘洛尔比较，并不能改善生存期[7-8]。因相关病例均为肝硬化病人，因此其结论并不适用于其他病因的CTPV。

三、分流和断流术

脾切除或脾切除加断流术虽即时止血效果较好，但由于门静脉主干闭塞，术后远期门静脉压力进一步升高，侧支循环再建立，导致再出血；而分流术能降低门静脉压力，止血效果确切，获得较长久的疗效[9]。且CTPV病人大多无肝硬化等基础疾病，肝性脑病发生率较低，因此分流术应作为CTPV的首选术式。Wang等[10]研究建议，对于合并重度食管胃底静脉曲张的病人进行分流手术，以后加行贲门周围血管离断术，以期更有效地控制出血、减少术后门静脉高压症性胃病。另外，断流术后相对较高的门静脉压力和较快的血流速度可减少门静脉系统血栓形成。如病人合并重度脾功能亢进，则推荐同时行脾切除[9]。笔者所在团队曾诊治3例年龄分别为11、12、13岁的儿童CTPV病人。其中2例首次手术行脾切除+脾肾静脉分流+断流联合手术。1例因外院行脾切除断流手术后再出血者行肠系膜上静脉下腔静脉端侧吻合术。术后均无出血，肝功能无影响[11]。

四、预防性手术治疗

通常，肝硬化门静脉高压症病人如无食管胃底静脉曲张出血病史，一般不主张行预防性手术。但CTPV病人属于肝前性门静脉高压症，肝功能良好，对手术的承受能力和肝脏对门静脉血流减少的耐受能力远较肝硬化病人好，故能耐受较大手术，应积极治疗。CTPV引起的血流动力学改变表现为门静脉受阻、血流减少和压力升高，导致形成门静脉主干周围向肝静脉交通，将梗阻远端的血液引流入肝内。在门静脉入肝血流减少时，肝动脉血会代偿性增多。因此，除非在病程晚期，否则肝功能基本上都正常，且在分流加断流手术后一般不会导致肝功能恶化。李振东等[12]研究报道，儿童经保守治疗，10岁后很少发生出血。但也有部分患儿因各种原因无法形成有效的向肝性侧支循环，而形成充分的门体自然分流又需很长时间，导致反复发生静脉曲张破裂出血、脾肿大和脾功能亢进等。笔者在临床上发现多例成人CTPV门静脉系统内形成大量血栓，且有中等或大量腹水，最终失去手术机会，包括肝移植。因此认为，如CTPV病人存在明显的静脉曲张或重度脾肿大脾亢，只要肝功能和血流动力学条件满足，就可行预防性分流术。如有血栓等不能行脾肾静脉等分流术，可行粗大侧支血管与体静脉吻合，如下腔静脉或肾静脉等，或肠系膜上静脉下腔静脉侧侧分流或架桥分流等[13-14]。

五、Rex手术

在儿童CTPV，还可行Rex分流术，即肠系膜上静脉或脾静脉与门静脉左支搭桥，或各种改良Rex分流术。Rex手术可将富含营养的门静脉系统血液输送入肝脏，既降低门静脉压力、减少出血，又可避免传统分流可能导致的肝功能不全、肝性脑病和儿童生长发育迟滞。但Rex手术成功率与病人年龄密切相关。Wang等[15]发现15岁以下儿童Rex分流术全部成功，15岁以上失败率上升。且Rex分流不能用于有肝硬化或慢性肝炎等肝脏基础疾病的患儿。因为肝内阻力增加导致血流速度缓慢，可能使Rex分流血管形成血栓。

六、肝移植

肝移植治疗CTPV伴严重门静脉高压症在技术上是可能的，尽管门静脉重建是此类疾病进行肝移植的难点。但除非病人处于终末期肝病状态，否则在肝源有限的背景下行肝移植成本效益比较低[16-17]。

综上，各种CTPV治疗方法各有优缺点。应结合每个病例病因、临床特点选择合适的治疗方式。本病例虽无出血病史，但CTPV引起重度静脉曲张，合并重度脾肿大、脾功能亢进，因而行预防性脾切除+脾肾静脉分流+贲门周围血管离断术。术后近期效果满意。只要分流口通畅，今后就可避免出血，且纠正脾功能亢进。因此，笔者推荐对CTPV病人行预防性手术，首选分流加断流的联合手术。

专家点评

吴志勇教授（上海交通大学医学院附属仁济医院胃肠外科）

本研究对门静脉海绵样变（cavernous transformation of portal vein，CTPV）所致出血的治疗,认为分流术为首选。对重度静脉曲张及重度脾肿大、脾功能亢进可行预防性脾切除、脾肾静脉分流加贲门周围血管离断术。本例报道论据充分，值得同行借鉴。

2017年出版的第20版Sabiston Textbook of Surgery对CTPV的定义如下：没有肝病的门静脉血栓形成，向肝血流通过侧支血管恢复门静脉灌注。CTPV在儿童门静脉高压症 （portal hypertension，PHT）中约占一半。门静脉主干闭塞通常是婴儿出生后脐静脉闭锁过程的过度延伸，或脐静脉炎波及门静脉引起血栓形成所致。

肝前性PHT主要有CTPV、急慢性胰腺炎和胰腺肿瘤压迫或侵犯脾静脉引起的区域性PHT，以及脾动-静脉瘘或肝动脉-门静脉瘘3种。后两种情况主要针对病因治疗，如行胰体尾部切除加脾切除或处理动静脉瘘等，均能治愈PHT。

CTPV目前尚无病因治疗的方法，也不能使门静脉再通，主要针对CTPV所致食管胃底静脉曲张出血及重度脾肿大、脾功能亢进的治疗。CTPV与肝硬化PHT的根本区别是前者无肝病，门静脉闭塞后部分门静脉血经侧支流入肝脏，且由于肝脏无明显病变，门静脉血减少后肝动脉血代偿性增加较肝硬化者明显，因此肝功能基本正常。食管胃底静脉曲张出血的治疗及其预防需使门静脉压力降低到出血的阈值以下。因此，手术行门体静脉分流术应成为首选。且门体静脉分流术后一般不会引起肝功能恶化，术后恢复顺利，并发症发生少，远期效果好。这也是对CTPV引起重度静脉曲张和脾肿大、脾功能亢进行预防性手术的理由。对肝硬化PHT并发症的治疗通常不行预防性手术，主要原因是手术并发症发生多，且会引起肝功能恶化或衰竭。