嗅沟脑膜瘤合并额骨中缝1例并文献复习

张浩 田志华

晋城市人民医院神经外科，晋城 048000

额骨位于颅的前上部，参与构成颅腔前壁及眶的上壁，内含腔隙称为额窦［1］。额骨不成对，为一块，但在部分患者中可见到颅骨中间有一中缝。本文报道1例嗅沟脑膜瘤合并额中缝患者。

临床资料

患者女，72岁，2022年5月16日因“双眼视物模糊进行性加重3个月”入山西省晋城市人民医院治疗。既往确诊高血压病史20年，口服硝苯地平控释片、缬沙坦氢氯噻嗪片、单硝酸异山梨酯缓释片、阿托伐他汀钙片、阿司匹林肠溶片。否认其他疾病史。入院查体：神志清楚，嗅觉正常，双瞳孔等大等圆，直径约2.5 mm，对光反应灵敏，视力矫正右0.8，左0.5，双外眼阴性，双眼晶体轻混，双眼眼底镜下：双眼底略模糊（图1），呈豹纹状，视盘界清色可，视网膜动静脉走行正常。视野检查可以看到双眼大部分视野缺损，但患者视力检查尚可（图2）。面部感觉及运动正常对称，颈软，四肢肌力5级，肌张力正常，双下肢病理征阴性。患者入院后积极完善相关术前检查。头颅CT提示颅骨中间有一中缝（图3），前颅底骨质未见侵蚀。头颅核磁提示：前颅窝底中线区可见一异常肿块影，大小6.0 cm×4.7 cm×3.8 cm占位，核磁T1加权像和T2加权像呈等信号，双额叶受压移位、脑白质可见大片状水肿带，增强扫描提示前颅窝底中线区见异常强化影，中央区可见斑点状、斑片状未强化区，水肿区未见强化，综合考虑脑膜瘤可能性大（图4～10）。

图1 嗅沟脑膜瘤合并额骨中缝患者双眼眼底检查。A为左眼；B为右眼

图2 嗅沟脑膜瘤合并额骨中缝患者双眼视野检测。A为左眼；B为右眼

图3 嗅沟脑膜瘤合并额骨中缝患者CT骨窗像，可见额骨正中有骨缝

图4 嗅沟脑膜瘤合并额骨中缝患者核磁T1像，可见核磁T1像颅底见等或稍低类圆形信号，与周围脑组织分界清

图5 嗅沟脑膜瘤合并额骨中缝患者核磁T2像，可见前颅底等或稍高类圆形信号，周围脑组织水肿

图6 嗅沟脑膜瘤合并额骨中缝患者核磁增强，可见前颅底类圆形占位，与脑组织分界清，强化明显，颅底脑膜可见脑膜尾征（A为矢状位，B为冠状位，C水平位）

图7 嗅沟脑膜瘤合并额骨中缝患者术前CT血管造影检查的血管重建影，可见双侧大脑前动脉均清晰，明显被向后向上推挤（A为颅内血管重建影，B为CT动脉血管增强影）

图8 嗅沟脑膜瘤合并额骨中缝患者术后基本全部切除肿瘤，并回纳骨瓣复查CT，未见术野区域出血

图9 嗅沟脑膜瘤合并额骨中缝患者脑膜瘤切除手术开始时照片，脑膜瘤位于前颅底深部

图10 嗅沟脑膜瘤合并额骨中缝患者脑膜瘤切除完成后照片，脑膜瘤切除完全，电灼前颅底脑膜瘤附着处的硬脑膜

治疗方法：本例患者入院后积极完善相关检查，给予手术治疗。手术选取冠状切口，切开头皮并翻下皮瓣后见额骨中间有一从鼻根部延长到前囟的骨缝（图11），取大小10 cm×6 cm额部骨瓣，切开硬脑膜，保护矢状窦，并沿纵裂仔细分开额叶，分块切除肿瘤，仔细电灼前颅底的硬脑膜，simpson分级Ⅱ级［2］。术后病理检查显示：脑膜瘤。预后：本例患者术后恢复好，电话随访生活自理，未遗留后遗症。因患者旅居外地，未能复查头颅核磁检查。

图11 嗅沟脑膜瘤合并额骨中缝患者开颅后额骨正中见清晰的额骨中缝，从眉弓一直延续到冠状缝

本研究经山西省晋城市人民医院伦理委员会审批通过（JCPH.No20240206001）。

讨论

本例患者术前检查发现一额中缝，关于额中缝形成原因，人类的额骨胚胎期由两个骨化中心所发生，2岁左右开始愈合，7～8岁即合为一骨，但仍有少数人未愈合，导致发生为两块额骨，或部分愈合，留一条中缝［3-4］。额骨中间不愈合的骨缝叫额中缝，自鼻根点起始，长短不一。正常人额骨中缝的变异有以下3种形式：⑴完全额中缝，由前囟点至鼻根点；⑵不完全额中缝，存在于额骨的上、中或下部；⑶在极个别标本中，也有以横行裂缝的形式出现［5-7］。丁士海和谭允西［8］在华西地区收集的资料中，额中缝出现概率为6.8%。Cohen（1975年）及Converse（1976年）认为本病是一种先天性发育畸形，但病因还不明确，可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关，也可能与胚胎某些基质缺乏有关［9-11］。

前颅窝底脑膜瘤是前颅窝最常见的良性肿瘤，其生长速度较慢，病程较长，临床上由于起源部位不同，可以表现为不同的首发症状［12-14］。本例患者起源于嗅沟的脑膜瘤，以视觉障碍起病，头MRI扫描对前颅窝底脑膜瘤的诊断较好。头MRI检查不仅可以显示肿瘤的体积及具体起源部位，还可以清楚显示肿瘤与视神经、颈内动脉及其分支、垂体柄、下丘脑等的关系，这对指导手术入路的选择具有重要意义［15-18］。前颅窝底脑膜瘤手术入路的选择应当根据肿瘤体积大小、起源具体部位、与邻近重要结构的关系等具体情况而个体化制定［19-22］，如单纯嗅沟脑膜瘤，可以经翼点入路、单侧额下入路、翼点结合额下入路、纵裂入路、眉弓锁孔入路、双侧额下入路等，其中最常用手术入路是翼点或翼点结合额下入路［23-25］，因为此入路能充分显示前颅窝底结构，对于体积较小的嗅沟脑膜瘤可以选择经眉弓锁孔入路［26-27］。而对于体积较大，已侵袭两侧前颅窝底者，可以行扩大翼点或双侧额下入路［28］。不管采取何种手术入路，前颅窝底脑膜瘤大多需要分块切除，特别是肿瘤体积巨大者，此时如果完整切除肿瘤，会造成术中额叶过度牵拉，术后出现额叶水肿加重或出血［29-30］。此外，还需要对肿瘤周围重要结构仔细保护。

本例患者手术后预后较好，症状明显改善，未遗留后遗症，生活基本自理。对于嗅沟脑膜瘤应考虑手术治疗。

利益冲突所有作者均声明不存在利益冲突

作者贡献声明张浩：酝酿和设计试验，实施研究，采集、分析/解释数据，起草文章；田志华：酝酿和设计试验，实施研究，对文章的知识性内容作批评性审阅，获取研究经费，行政、技术或材料支持，指导，支持性贡献